王***
2016-07-27 15:35:34
IV型肾小管性酸中毒的病因有:(1) 原发性盐皮质激素缺乏:Addisort病,双侧肾上腺切除,各种合成肾上腺盐皮质激素的酶(如21-羟化酶)缺乏以及催化皮质酮18-甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。 (2) 低肾素低醛固酮血症:与原发性醛固酮缺乏相反,该型患者表现为肾素水平过低,多为老年人,伴轻至中度肾功能不全,但血清 钾升高、代谢...[展开]
IV型肾小管性酸中毒的病因有:(1) 原发性盐皮质激素缺乏:Addisort病,双侧肾上腺切除,各种合成肾上腺盐皮质激素的酶(如21-羟化酶)缺乏以及催化皮质酮18-甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。
(2) 低肾素低醛固酮血症:与原发性醛固酮缺乏相反,该型患者表现为肾素水平过低,多为老年人,伴轻至中度肾功能不全,但血清 钾升高、代谢性酸中毒与GFR下降不成比例,常见于糖尿病肾病、肾小管间质性疾病。
(3) 危重患者中的选择性低醛固酮血症见于严重感染性或心源性 休克患者,其血中促肾上腺皮质激素(ACTH)和可的松水平升高,伴醛 固酮下降或合成减少。原因与肝素、缺氧、细胞因子等有关。
由于低醛 固酮的作用,患者表现为高钾血症、代谢性酸中毒,予以保钾利尿剂、钾负荷时可加重。 (4) 醛固酮耐受:又称为假性低醛固酮血症(PHA),假性低醛固酮 血症I型见于婴儿,为常染色体显性或隐性遗传。
假性低醛固酮血症 n型见于成人,表现为高钾血症、高氯性代谢性酸中毒、钠潴留及高血 压,GFR正常,血肾素及醛固酮水平不低,酸中毒为轻度,予盐皮质激素无反应。 (5) 继发性肾脏疾病伴肾小管分泌障碍和(或)高钾血症:为皮质 集合管的电压障碍,血醛固酮水平可降低、正常或升高。
由多种继发性 肾疾病或药物所致,大多累及肾小管间质,如镰状细胞贫血、系统性红斑狼疮、梗阻性肾病等,药物有螺内酯、环孢素、氨苯蝶啶等。有人又称 为假性低醛固酮血症Ⅲ型,除高钾血症外,尿呈碱性。[收起]