什么是干燥综合征？

    干燥综合征是一种外分泌腺受累为主的自身免疫性疾病， 以口、眼干燥为特征，可累及全身各系统，其中肾脏损害常见， 国内报道约有30%?50%病人有肾损害，主要累及远端肾小管， 表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重 者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
  表现为多饮、多尿的肾性尿 崩症亦常出现于肾小管酸中毒病人。  通过氯化铵负荷试验可以 看到约50%病人有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较 少见。小部分病人出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量 蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。
  其临床表现包括：
(1)	唾液腺受累：
①	口干、唾液少、吞咽困难、常伴有齿龈炎及龋齿。  
②	检查见口角破裂、溃疡、黏膜菲薄、干燥而无光泽、舌 干燥、半数有腮腺肿大。
  
(2)	泪腺受累：
①	眼干、痒，眼内异物感、烧灼感及眼前幕状遮蔽感，眼 分泌物增多，常伴结膜炎、角膜溃疡。
②	检查见下眼睑泪液条带缺如或不完整，角膜、结膜光泽 差，知觉减退。  
(3)	外分泌腺受累：
①	皮肤干燥、瘙痒、脱屑。
  
②	阴道干燥、瘙痒、性交痛。
③	干燥性鼻炎和支气管炎。
④	约10%?15%可出现甲状腺功能低下。
⑤	中耳炎、慢性胰腺炎、慢性胃炎。
(4)	肾脏受累：
①	肾性尿崩症，占50%的患者。
  
②	远端肾小管酸中毒（I型RTA)，约20%~25%，部分呈不全 RTA0
③	肾钙质沉着。  
④	近端肾小管酸中毒（n型RTA)及范可尼综合征少见。 此外常出现少量蛋白尿（<500mg/d)，无菌性白细胞尿，少
数为肾病性蛋白尿甚至肾功能不全。
  
(5)	其他：
①	关节痛（70%?80%)，肌炎（5%)。
②	紫癜或结节性红斑（20%)。  
③	局部或全身淋巴结肿大，肝脾肿大（18%?23%)。
④	肺受累可导致间质性肺炎，胸膜炎和间质纤维化。
  
⑤	神经系统受累（5%)。
⑥	血液系统受累，可出现白细胞减少或血小板减少。	
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