遗传性血小板功能缺陷性疾病如何治疗？

    

(1)遗传咨询:遗传性血小板功能缺陷疾病常呈染色体显性或隐性遗传。遗传咨询、产前诊断以及避免近亲结婚可以有效地降低患病率、减少携带者。

(2)避免使用阿司匹林和非留体类抗炎药等干扰正常止血功能的药物。
  加强口腔卫生护理以减轻牙龈出血、减少拔牙几率。患者需要进行拔牙、包皮环切、扁桃体切除、分娩及宾他外科手术时，应预防性输注血小板。  

(3)止血治疗:①局部压迫、填塞有利于止血。
  ②如牙龈出血可以局部使用明胶海绵或凝血酶。③抗纤溶剂，如止血环酸，对牙龈出血或拔牙后出血可能有效。④对月经过多者使用口服避孕药可以有助于控制出血。⑤去氨加压素（DDAVP)可缩短某些患者的出血时间，无传播病毒及引起同种免疫的危险，是血液制品的有效代替药物。
    静脉或皮下注射DDAVP 0。3〜0。4微g/kg可以使60%~70%的SPD患者出血时间缩短，甚至恢复正常，但是对于BBS及GT患者常无效。⑥冷沉淀可使部分患者出血时间缩短，改善出血，但有传染病毒性疾病的危险。
  ⑦口服避孕药有助于改善成年女性患者月经增多。

(4)输注血小板是最有效的对症治疗方法，但是频繁地输注可能引起血小板抗体的产生。  因而要把握适应证，在出血严重、局部处理难以控制时再考虑。
  单采血小板和HPA配型输注可提高需要反复输注患者的输注效果和减少输注耐受。另外，由于患者可能需要频繁输血，应尽早注射乙肝疫苗。

(5)重组7a已经用于遗传性出血性疾病的治疗，包括血小板无力症、Bemard-Soulie|r综合征以及vWD。
    

(6)长期慢性失血患者应补充铁剂，必要时补充叶酸。[收起]