什么是淀粉样变性？

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2016-09-20 10:48:28 举报

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2016-09-20 10:48:28

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淀粉样变性（amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变而引起相应临床表现的一种少见的系统性异质性疾病。Virchow于1854年发现一种沉积于组织的物质，当它与碘或硫酸接触时，呈现与淀粉反应类似的颜色，故称之为“淀粉样变性”，其本质是一类蛋白质，并非淀粉，但这一名称已习惯并沿用...[展开]

    

淀粉样变性（amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变而引起相应临床表现的一种少见的系统性异质性疾病。Virchow于1854年发现一种沉积于组织的物质，当它与碘或硫酸接触时，呈现与淀粉反应类似的颜色，故称之为“淀粉样变性”，其本质是一类蛋白质，并非淀粉，但这一名称已习惯并沿用至今。
      根据临床病变范围，淀粉样变性分为局灶性和系统性两类。其中原发性淀粉样变性(primary amyloidosis)最为常见。
  

AL型恶性淀粉样变性是单克隆浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链（K或勒木达)或轻链片段以异常淀粉样纤维素的形式沉积在组织，导致组织、器官功能进行性损害为特征的全身性疾病，组织（包括肾脏、腹壁脂肪、直肠黏膜等部位)病理学检查是本病确立诊断的金标准。[收起]

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