能***
2014-03-18 23:09:57
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma简称MM)骨髓内浆细胞异常增生种恶性肿瘤由于 骨髓有大量异常浆细胞增殖引起溶骨性破坏又因血清出现大 量异常单克隆免疫球蛋白尿出现本周氏蛋白引起肾功能损害 贫血、免疫功能异常 MM起病徐缓早期数月至数年无症状出 现临床症状繁多常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能全 随着病情进展出现髓...[展开]
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma简称MM)骨髓内浆细胞异常增生种恶性肿瘤由于 骨髓有大量异常浆细胞增殖引起溶骨性破坏又因血清出现大 量异常单克隆免疫球蛋白尿出现本周氏蛋白引起肾功能损害 贫血、免疫功能异常 MM起病徐缓早期数月至数年无症状出 现临床症状繁多常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能全 随着病情进展出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高从而导致 肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等 MM发病年龄多见于年和老年50-60岁之间多男性多 于女性男女之比约2:1MM所有肿瘤所占比例1%占血液肿 瘤10%本病自病程0。
5-1年经治疗生存期明显延长或长 期带病生存 【病因】 迄今尚未完全阐明能病因有电离辐射、接触工业或农业毒物与慢性感染、慢性抗原刺激 有关还能与遗传有关及与IL-6等细胞因子有关日本原子弹爆炸幸存者骨髓瘤发病 率与死亡率均有增加本病发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病 基础上因长期慢性感染表现淋巴-网状系统增生自身免疫反应及高丙种球蛋白血症 【分型】 1.般分型分5型:(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白 血病型 2.根据免疫球蛋白分型 (1)IgG型:多见占50%-60%易感染高钙血症和淀粉样变较少见 (2)IgA型:占25%高钙血症明显合并淀粉样变出现凝血异常及出血倾向机会较多预 较差 (3)IgD型:少见仅占1。
5%瘤细胞分化较差易并发浆细胞性白血病几乎100%合并肾功 能损害生存期短 (4)IgM型:少见易发生高粘滞血症或雷诺氏现象 (5)轻链型:占20%80%-100%有本周氏蛋白尿易合并肾功能衰竭和淀粉样变性预差 (6)IgE型:罕见 (7)非分泌型:占1%下血与尿无异常免疫球蛋白骨髓浆细胞增高有溶骨改变或弥 漫性骨质疏松 【临床表现】 MM起病徐缓有数月至十多年无症状期早期易被误诊MM临床表现繁多主要有贫血、骨 痛、肾功能全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等 症状: ()MM瘤细胞浸润表现 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞使骨质溶 解、破坏骨骼疼痛常见早期出现症状约占70%多腰骶、胸骨、肋骨疼痛由于瘤细胞对 骨质破坏引起病理性骨折多处骨折同时存 2.贫血和出血 贫血较常见首发症状早期贫血轻期贫血严重血小板减少出血症 状多见、皮肤粘膜出血较多见严重见内脏及颅内出血 3.肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、度肿大颈部淋巴结肿大骨髓瘤肾 4.其症状 部分病人早期或期出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退 (二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起症状 1.继发感染 感染多见于细菌亦见真菌、病毒常见细菌性肺炎、泌尿系感染、败血 症病毒性带状庖疹也见 2.肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型出现慢性肾功能衰竭、高 磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症形成尿酸结石 3.高粘滞综合征 约2%-5%发生率头晕、眼花、视力障碍并突发晕厥、意识障碍多 见于IgM型MM 4.淀粉样变 发生率5%-10%常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位 (三)浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于20%肝脾肿大白细胞数大于15×109/L则 浆细胞白血病 体征: Ⅱ、Ⅲ期病人见贫血貌睑结膜苍白有或无淋巴结肿大 心率增快肝脾轻、度肿大胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛或 骨局部触及骨肿块或有病理性骨折伴出血见皮肤瘀点瘀斑伴肺 部感染时常有湿啰音 常见并发症: 主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、 病理性骨折 【诊断标准】 1。
骨髓浆细胞>15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检浆细胞瘤主要诊断 依据 2。血清出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2。
0g/L; IgE>2。0g/L;IgM>15g/L或尿出现单克隆免疫球蛋白轻链轻链排出>1g/24小时 3。 无其原因溶骨病变或广泛性骨质疏松 【常规治疗】 () 化疗 般采用各种联合化疗方案初治病人选用各方案;化疗取得完全缓解 用VCAP、MEPP方案 MM联合化疗方案。
MM患者多年老体弱全身情况差过分化疗并无益处 (二) 对症治疗 1。感染 细菌感染应选用抗生素 2。 高钙血症 增加补液量多饮水使尿量每日>2000ml,促进钙排泄 3。
高尿酸血症 大量补液口服或静脉注射碳酸氢钠别呤醇100ml/次 4。贫血 运用雄性激素 5。肾功能衰竭 (三) 放射治疗 能使肿块消失解除局部疼痛照射200-300cGy骨痛减轻 (四) 干扰素 大剂量α-干扰素能抑制骨髓细胞瘤增值临床应用干扰素联合化疗方法治 疗本病能提高化疗化疗完全缓解率用法:(3~5)×10,6单位皮下注射每周3次用4-6周。
【预与转归】 多发性骨髓瘤预未经治疗病人位生存期位6月化疗位生存期3年经综合 治疗位生存期达5-10年甚至更长生存期与年龄分型分期及治疗措施有关 目前影响MM预因素有: (1)浆细胞标记指数; (2)β2-浆细胞幼稚程度; (3)微球蛋白水平; (4)血浆IL-6效价溶性IL-6受体水平; (5)血浆乳酸脱氢酶水平; (6)C反应蛋白水平 (7)患者年龄; (8)血浆单克隆蛋白含量; (9)胸腺嘧啶核苷激酶水平; (10)否能避免多药耐药现象出现活性植物疗法使用及植物药物应用 【难点与对策】 多发性骨髓瘤种进展性疾病应用化疗治疗取得缓解大多数病人都会复发且部分 病人对原先化疗药物产生了耐药加大剂量并能使患者再次获得缓解反而容易对骨髓产生抑制 并发感染或出现肝功能损害疾病终末期病人贫血进行性加重出血肿瘤细胞增长加快 多部位溶骨性改变出现肾功能衰竭此时患者对化疗反映差生存期只有几月故关于本病 多药耐药寻求新有效药物延长缓解期延缓疾病进展及何进行西医结合治疗等 系列问题成我们治疗上难点 难点之:关于多发性骨髓瘤早期诊断问题 多发性骨髓瘤临床表现复杂误诊率高患者诊时主诉 各相同首诊科室较多临床医生常常错误根据单症状而诊 断某病引起误诊文献综合统计2547例MM误诊率高达69。
1% 另外实验室检查某些特异性检查阳性率高也原因故 临床医生应该对40上病人出现明原因腰痛骨关节疼痛或骨质疏松 明原因贫血蛋白尿及反复腹部感染引起高度重视并做相应 检查血尿免疫电泳骨髓穿刺检查及头颅骨盆等部位X线 摄片从而提高早期诊断率减少误诊率对延长生存期有好作用 难点之二:关于难治性或复发性多发性骨髓瘤治疗问题 多发性骨髓瘤易出现对多种化疗药物耐 药即所谓多药耐药(MDR)旦出现MDR增加了治疗难度MDR提高骨髓瘤患者治疗效显 著障碍由于MDR存使MM成难治性或复发性MM类患者治疗非常棘手治疗对策包括采用 积极医药治疗医药治疗贯穿于MM治疗全过程临床研究表明活性植物药材对MM有效 治疗通过多靶点、多层面而达治疗效而对植物药材有效病例少出现耐药现象有些学者 认对MM治疗植物药材显示出巨大潜力有着重要研究价值 【独特疗法】 我院运用肾、脾、骨髓三经同治非输血非化疗免疫平衡疗法结合现代高科技基因疗法 成功研制出龟鹿生血汤、再障1-8、犀角地黄素、青黄散、血小板特效1号系 列化方剂;打破了白血病靠化疗贫血靠输血传统疗法见病思源治病求本、标本兼治等理论 采取独特配方兴奋骨髓运用清毒换髓法和活血化瘀法基因疗法三联法改善骨髓造 血微环境与微循环恢复造血干细胞功能诱导正常幼稚细胞分化凋亡使造血干细胞有理 想生存环境而恢复功能血象逐步恢复正常而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症 早期症状典型或根本无明显和体征提出了清髓生血理论清理骨髓毒素纠正骨髓病态造 血刺激骨髓造血同时结合扶正祛邪治疗方法使扶正留邪邪去伤正有效地防止 了MDS向白血病进步恶化再障骨髓劳损造成生血功能障碍而肾先天之本精血之脏肾 精亏损则骨髓充髓虚则精血能复生单纯补肾往往效好因脾肾有先天依赖 关系脾气血生化之源既所谓先天滋天天养先天补肾同时加用建脾药黄芪白术 甘草茯苓等其疗效更加明显我们临床还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作 用能清除髓海瘀阻而有利于血细胞再生,既瘀血去新血生应用补肾建脾药效佳而又 无明显出血倾向病例加用活血化瘀药往往获得良好疗效 【典型病例】 许文君女 63岁福建省厦门市邮编:361012 患者1999年2月份因腰骶、右髋部疼痛伴乏力二月余加重并胸闷气短3天之主诉经厦门市医 院诊断多发性骨髓瘤其进行放化疗获部分缓解六次化疗效差骨髓造血受抑严重白 细胞0。
7~2。1×109/L 间变化疼痛部位增多且加重体质下降、厌食、夜难寝家属考虑化疗 只能降低瘤细胞停易复发且老人身体已被催垮胃肠反应重现实情况于2000年1月经治愈患者 介绍来我院诊时全身呈游走性刺痛腰骶部疼痛剧烈强迫半卧位服曲马多疼稍减轻重 度乏力、四肢沉困、心悸、气短、咳嗽、胸闷、盗汗食纳差腕胀小便色黄夜尿频心烦、多 梦、口干思饮午至夜间体温37。
3~38。9℃血象:WBC2。9×109/L、RBC 2。44×1012/L、 HGB62g/L、PLT69×109/L胸部X线检查:左侧胸腔积液原病理切片:小细胞肉瘤(浆细胞瘤)(骶 尾骨病灶组织高恶度性)ECT:骶尾部、髂骨、腰L4-5椎体、左侧4-6前肋多部位骨质穿凿、疏松样 低密度破坏灶诊断:多发性骨髓瘤(IgG型)医诊断:骨痹 悬饮。
患者诊断明确多次化疗 已对放化疗产生耐药毒副作用蓄加正虚愈损脾失健运、肺失宣降痰浊形成痰湿瘀阻出 现骨髓严重受抑、胸腔积液、疼痛出现经我院博士专家组会诊给予药+基因疗法特殊治疗半 月时腰骶部疼痛明显减轻胸肋部疼痛消失胸水减少胸闷气短、咳嗽盗汗现象基本消失食欲增 加精神及夜休好转月时查血象:WBC4。
2×109/L、HGB108g/L、PLT103×109/L、N67%L31% X线胸片示:左侧胸腔积液消失第二疗程治疗机体全面好转第四疗程结束仍持续完全缓解停止 化疗ECT示原多部位骨质破坏灶骨密度基本恢复性改变患者自我独立生活无任何适症状 阶段性巩固患者至今常人生活获临床治愈 戴勋男19岁山西省运城市人邮编:044000患者于1999年2月份因骶尾骨双足部疼痛麻 木伴乏力两月加重并胸部腰部疼痛半月经过山西医科大学附属医院诊断多发性骨髓瘤其 进行放化疗数次化疗疗效佳骨髓造血受抑制严重2004年月经介绍来我院诊时全身 呈游走性刺痛腰骶部疼痛加重半卧位负重时加重服曲马多时稍减轻心悸气短咳嗽 胸闷盗汗食欲差尿液色黄夜尿频多梦查血象:WBC2900,Hb62克/L胸部X线检查:左侧 胸腔积液原病理切片:小细胞肉瘤(浆细胞瘤),ECT:骶尾部髂骨腰L4-5椎体左侧4-6前肋多 部位骨质破坏灶诊断:多发性骨髓瘤并发胸腔积液给予药治疗月原腰部疼痛明显减轻 胸肋部疼痛消失胸闷气短咳嗽盗汗现象基本消失食欲增加精神好转2月9日血象: WBC4200,Hb108g/L,N67%L31%X线胸片示:左侧胸腔积液消失三月ECT示原多部位骨质破坏 灶骨密度大多数恢复性改变患者自我独立生活无任何适症状阶段性巩固患者至今常 人生活临床治愈。
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