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2016-01-27 20:18:28
1。家族遗传史,父母是近亲婚配、同胞有肝豆状核变性患者或死于原因不明的肝病者。2。缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。3。肉眼或裂隙灯证实有K-F环。4。血清铜蓝蛋白(CP)5。 肝铜>250μg/g(干重)。判断:①凡完全具备上述1~3项或2及4项者,可确诊为临床显性型。②仅具有上述3~5项...[展开]
1。家族遗传史,父母是近亲婚配、同胞有肝豆状核变性患者或死于原因不明的肝病者。2。缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。3。肉眼或裂隙灯证实有K-F环。4。血清铜蓝蛋白(CP)5。
肝铜>250μg/g(干重)。判断:①凡完全具备上述1~3项或2及4项者,可确诊为临床显性型。②仅具有上述3~5项或3~4项者属无症状型肝豆状核变性。③仅有1、2项或1、3项者,应怀疑肝豆状核变性。[收起]