原发性小血管炎的临床表现有何特点？

    原发性小血管炎好发于中、老年，50〜60岁为髙发病年龄组，男性多见，但近年来也 确实发现不少青少年和女性患者，应引起高度警惕。多数病人有上呼吸道感染样或药物过敏  样前躯症状，好发于冬季。
  
(1) 肾外表现患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、肌肉痛、腹痛及其它消 化道症状、神经炎和体重下降等非特异性症状。  原发性小血管炎可累几乎任何一个系统器官，据一组国外的资料报道，其中较为常见的 受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。
  详见表4 - 9。北京医科大学肾脏病研究所近年的资料显示：肾外表现最值得注意的是肺部病变，是仅 次于肾脏最易受累的重要脏器。临床症状有哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出  血而发生呼吸衰竭危及生命。
    肺出血约占原发性小血管炎50%。显微镜下型多血管炎胸片 显示双中下叶小叶性炎症，或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影，由肺门向肺野呈蝶形分  布。WG病人肺部可见非特异性炎症浸润和结节，也可见中心空洞或呈多发性薄壁空洞。
  其 他常见的肾外表现为关节肌肉疼痛，耳受累表现为耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累  表现为虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。  
(2) 肾脏受累肾脏受累患者几乎均有血尿（肾小球源性血尿），可伴有红细胞管型， 肉眼血尿约占1/3病例。
  多伴有不同程度蛋白尿，国外报道很少出现肾病综合征范畴蛋白尿 (< 10%)。但国内报道呈现大量蛋白尿或肾病综合征患者比例稍高。高血压并不多见或较  轻，偶有少数患者呈严重或急进性高血压。
    约半数病人呈急进性肾炎综合征，早期出现少 尿、无尿、肾功能进行性恶化；但也有部分病人为非少尿性急性肾功能衰竭。少数病人肾功  能呈缓慢渐进性减退，偶见个别病人肾功能可维持正常。
  一般认为肾功能恶化程度与新月体 形成的广泛程度与大小相关。
(3) 肾脏与肾外脏器受累的情况70% ~ 80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现， 但病理学检查则几乎所有病人均有肾脏受累的病理改变。
    约25%〜30%原发性小血管炎仅  累及肾脏，即表现为坏死性新月体肾炎。约70%原发性小血管炎有肾外表现，其中约1/3病 人仅有肺部受累的临床表现。
(4) 实验室检查ANCA是原发性小血管炎诊断、监测病情活动和预测复发的重要指 标，特异性、敏感性均较好。
  根据ANCA的IIF形态和ELISA方法检测ANCA特异性靶抗原， 对于区分原发性小血管的相关疾病也有重要作用。  一般性实验室指标缺乏特异性，病人常有ESR增快（多>100mm/h)、C反应蛋白阳性、 7球蛋白增高，类风湿因子阳性。
  白细胞多增髙，血小板可增高，部分病人，特别是过敏性 肉芽肿血管炎患者嗜酸性粒细胞可增髙，多有正细胞、正色素性贫血，患者的贫血多与肺出  血或肾功能下降不平行。  补体C3多为正常。
  ESR和C-反应蛋白与病情活动相关，虽不如 ANCA特异、敏感，但仍对判断病情活动、预测复发有较为重要的价值。[收起]