系统性血管炎肾损害有哪些肾外表现？

     

(1) 呼吸系统:多数患者(少数单纯肾损伤）有肺受累，表现为哮喘、咳嗽、胸痛及咯血， 重症因肺泡广泛出血致呼吸衰竭而危及生命。在下呼吸道感染中，以肺浸润或肺结节影为 首发表现的占45%。
  纤维支气管镜下的表现可以是炎症表现或有支气管的狭窄。16%的 患者出现气管的狭窄而表现为呼吸困难。  显微镜下型多血管炎患者高分辨CT常可见肺间 质纤维化的征象，严重者可表现为“蜂窝肺”。
  韦格纳肉芽肿病常累及上呼吸道和下呼吸 道，肺部可见非特异性炎症浸润、中心空洞或多发性空洞。

(2) 头颈部受累的表现:①眼受累，约20%的患者眼受累，可发生葡萄膜炎、结膜炎和 巩膜炎。  临床上多表现为“红眼病”、畏光、流泪和视力下降。
  严重的韦格纳肉芽肿病患者 可发生球后视神经炎等，表现为眼痛或眼眶痛，甚至眼球突出，造成复视。②鼻受累，脓性 或血性鼻腔分泌物，常有血性鼻痂形成。鼻窦炎较多见，常有软组织增生，可以填满整个鼻 窦，严重者可以出现坏死性病变。
    还可有多发鼻息肉和鼻甲肥大，严重者可影响呼吸，甚至 需手术切除。③耳受累，73%的患者耳受累（听力下降）为首发表现，一般为高频区感音性 听力障碍，甚至耳聋。咽鼓管受累，特别是肉芽肿性炎症病变可以造成咽鼓管不通畅或梗 阻，耳内压不能随时调节，则可导致耳聋、耳鸣和中耳炎。
    长期梗阻甚至可以继发细菌感 染，可表现为单侧或双侧鼓膜穿孔，外耳道溢液或溢脓。④咽喉部位受累，声带的慢性炎症 性病变可表现为声音嘶哑，甚至不能发声。严重的韦格纳肉芽肿病可发生声门下狭窄。
  

(3) 神经系统:最常见的为多发性单神经炎，临床表现随受累神经的走行而异，多表现 为感觉异常，少数患者表现为严重的神经痛，中枢神经系统的小血管炎少见，如出现则以抽 搐或
癫痫发作
为主，少数可以出现多发小量脑出血或小栓塞，引起相应的临床表现如偏瘫， 累及垂体引起尿崩症，累及脑神经引起吞咽困难、声音嘶哑、味觉异常、步态不稳。
    

(4) 消化系统:主要表现为腹痛、恶心、呕吐和腹泻，不易愈合的胃或十二指肠溃疡，有 时纤维内镜可以见到血管炎病变。小肠和大肠的多发性小血管炎还可表现为胃肠道出血、 黑便和腹痛，少数表现为难治性腹泻，严重者可出现胃肠道大出血。
  胃肠道血管炎最为严 重的并发症是肠穿孔导致腹膜炎和败血症。  还可以有食管炎、胰腺炎、胆囊炎等可引起上 腹痛，也可以有溃疡性结肠炎。对胃肠道病变的活体组织检查常可见多发的黏膜炎症和出 血，而深层的活体组织检查则可以见到小血管炎性病变。
  

(5) 关节肌肉:多发性关节、肌肉疼痛。全身多发性关节痛伴关节腔内滑膜炎仅见于约 10%的患者。  肌肉疼痛严重者可导致行动受限，甚至长期卧床。

(6) 皮肤:近70%的患者可有皮肤受累，网状青斑、皮疹、紫癜、片状出血。
  紫癜多见于 四肢，可突出皮面，病变可以成批出现、新旧病变共存，严重者可有深浅不一的皮肤溃疡形 成，累及较大血管甚至可以出现坏疽。皮肤溃疡既可以是由于血管炎本身所致，也可以是 同时伴发感染所致。
    此外，荨麻疹也为原发性小血管炎皮肤受累的表现之一。[收起]