抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的主要临床表现有哪些？

    ANCA相关性血管炎好发于中老年，但也可见于各个年龄组。中老年男女性别比例基本一致，但在20岁以下的年轻人中，贝!]以女性患者为主。该病白种人多见。我国ANCA相关性血管炎患者中约80%为MPA，而欧洲和北美洲居住在北方寒冷地区的患者以老年为多。
  多数患者有上感样前驱症状，好发于冬春季节，常有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状。  该组疾病多为全身多脏器受累。
(1)头颈部受累的表现该病常累及上呼吸道，鼻受累多见，临床上可表现为分泌物增多，可为脓性或血性。
  鼻窦炎较多见，还可有多发鼻息肉和鼻甲肥大。鼻黏膜病理组织可见以小血管为中心的肉芽肿性血管炎，但更为常见的是急性或慢性炎症性改变。病程长者还可以形成鞍鼻，严重者甚至可以破溃。  耳受累最常见的表现为听力下降，严重者可出现耳聋。
  症状轻者多为高频区感音性听力障碍，还可表现为耳痛、耳鸣和中耳炎。长期梗阻可以继发细菌感染。眼受累最常见的表现为色素膜炎，表现为畏光流泪、视物疲劳。部分患者还可以有视网膜病变和球后视神经炎，表现为视力下降，少数患者还可有眼球突出、复视和一过性失明等。
    头颈部受累还可以发生在咽喉，如声带的慢性炎症性病变（声嘶）和声门下狭窄。后者若病程较长也可以出现纤维化和瘢痕形成，往往需要外科手术才能解决呼吸道的通气。
(2)肺受累表现该病90%有肺受累，临床上表现为咳嗽、胸痛和咯血。
  其中50%以上有肺出血的表现。重症者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。  肺脏受累既可以发生在肾脏损害之前，也可以在肾脏受累之后。MPA主要表现为肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血；WG则主要表现为肺部结节性病变；CSS表现为过敏，如哮喘、血嗜酸性粒细胞增多。
  影像学检查最常见的表现是肺部浸润影和结节影。一般通常累及双侧中下肺野，浸润影可以形式多样，如弥漫性、双侧、高密度影。  此外，MPA患者还可以肺间质纤维化为首发表现，其他异常包括肺不张、纵隔淋巴结肿大及非特异钙化。
  
(3)肾脏受累表现疾病活动期时多表现为镜下血尿，常伴有蛋白尿；缓解期患者血尿可消失，可呈单纯性蛋白尿。肾功能受累常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerularnephritis，RPGN)。
    
(4)其他系统受累的表现约70%的患者可以出现神经系统受累。最常见的为外周神经病变，如多发性单神经炎。约2/3患者可有关节和肌肉受累，肌肉活检10%~30%可以见到典型的小血管炎或血管周围炎。
  
近70%的患者可有皮肤受累。病变多种多样，表现为网状青斑、皮疹、紫癜、片状出血及荨麻疹。  皮肤活检常可见到典型的白细胞碎裂性血管炎。消化道血管炎往往不被重视，实际上1/3 ~2/3患者有胃肠道受累。
  多数患者表现为不易愈合的胃或十二指肠溃疡，临床上为胃肠道出血、黑便和腹痛，少数表现为难治性腹泻。胃肠道血管炎最为严重的并发症是肠穿孔导致腹膜炎和败血症。还可以有食管炎、胰腺炎和胆囊炎等引起上腹痛。
    对胃肠道病变的活检常可见多发的黏膜炎症和出血，而深层的活检则可以见到小血管炎性病变。[收起]