出血性疾病要如何诊断？

    

出血性疾病的诊断

⑴ 病史与体征：

① 过去有无出血病史及出血症状和起始年龄。

② 家族史如血友病等遗传病史。

③ 前驱感染、服药史、预防接种史可能是诱因。
  

④ 出血特征：凝血障碍型：多见于＜2岁，先天多见，出血部位系为肌肉、关节、内脏，多以血肿见到，出血难止，压迫无效。  毛细血管一血小板型出血特征：幼儿、儿童为主，多为获得性，出血部位见于皮肤、粘膜。
  以紫癜、瘀斑形式出现，多见渗血且压迫有效。

⑤ 贫血与失血的关系：出血性疾病，出血在先贫血在后，贫血程度与出血量一致，无明显肝脾及淋巴结肿大。

⑵ 实验室检查：是确定出血病因的重要依据。  首先行出血性疾病常规检查出血时间，凝血时间、血块收缩、血小板计数和毛细血管脆性试验作为筛查。
  

① 毛细血管缺陷：出、凝血时间多正常，毛细血管脆性多增高。

② 血小板缺陷：出血时间延长，血块收缩不良，常有血小板减少，毛细血管脆性增高。

③ 凝血因子缺陷：出血时间延长，血块收缩，血小板计数及毛细血管脆性均正常。
    

选择有针对性的进一步检查：

① 若可能为血管性假血友病，应进一步做阿斯匹林试验。

② 若提示血小板无力症，可行血小板功能试验；

③ 若提示凝血功能异常，可做如下过筛试验；

⑴ 白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）：用于检查第一阶段中凝血因子是否缺乏。
    

⑵ 凝血酶原时间试验（PT）：用于检查第二阶段中凝血因子有无缺乏；

⑶ 凝血酶时间试验（TT）或纤维蛋白原定量测定；主要用于检查第三阶段中凝血因子有无缺乏。

同时进行上述三项试验，可区别凝血功能障碍的发生环节；

当KPTT延长，PT和TT正常，提示第一阶段的XII、XI、IX、Vlll因子缺乏，或有抗凝物质。
    

当 KPTT延长，PT延长而 TT正常，提示第二阶段因子 II、V、X缺乏，或有抗凝物质。

当 KPTT、TT正常而PT延长，提示VII因子缺乏。

当三者均延长，提示纤维蛋白原缺乏或有抗凝物质。
  
  

当三者均正常，提示XIII因子缺乏。

要进一步鉴别各因子的缺乏，还需进一步做一些特殊试验。  如凝血酶原消耗纠正试验、凝血活酶生成试验；凝血酶原纠正试验；纤维蛋白稳定试验等。[收起]