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2017-01-26 14:44:03
你好!肌营养不良症按照字面意思是指消瘦或者肌肉萎缩。 肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症有很多种类型有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。 不考虑发病的确切时间有些肌营养不良症会导致运动受损甚至...[展开]
你好!肌营养不良症按照字面意思是指消瘦或者肌肉萎缩。 肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症有很多种类型有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。
不考虑发病的确切时间有些肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。 各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短运动单位电位平均幅度下降多相电位增加重收缩时出现干扰相运动单位范围缩小运动单位电位最大幅度下降等此外还可见到纤颤电位正相电位等等。
据统计100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图肌强直电活动出现率为10%纤颤或正相电位出现率为70%运动单位电位时限缩短多相电位增加95%重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%。
目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索但至今仍不清楚由于本病的病程缓慢某些类型长达正常生命跨度这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难现在虽然有上百种药物的临床应用但至今仍无肯定疗效的药物以至于此病仍在发展状态中造成患者病累终生。
下面是几种常用的药物介绍。 三磷酸腺苷(ATP):肌注药常能暂时缓解症状。但肌注后尿酸排泄增加代谢活跃停药后症状发展迅速。 三磷酸苷(UPT):肌注药通过糖代谢而改善症状。
停药后瘫痪发展更快。 维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。 另外还有:增肌注射兴高采烈地塞来松葡萄糖胰岛素心可定等等生活护理: 1:保持环境清洁安静注意防潮和防寒积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
2:坚持体育锻炼自我按摩以增加活动促进血液循环防止肌肉萎缩但应适度不可过劳。 3:饮食宜清淡营养丰富忌食或少食油腻厚味过热伤津耗液及损伤脾胃之品可多食鱼类蛋类鸡肉瘦猪肉等但不可太过以免损伤脾胃。
4:积极与疾病作斗争坚持适当的娱乐活动促使患者建立乐观开朗的情绪树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 另外白菜豆芽西红柿山楂广柑枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。
在保证营养同时应适当控制体重。饮食宜高蛋白富含维生素钙锌瘦肉鸡蛋鱼虾仁动物肝脏排骨木耳蘑菇豆腐黄花菜等可适当多食少吃或忌食过辣过咸生冷等不宜消化和有刺激性食品。[收起]