什么是进行性肌营养不良？

    你好，进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。
  从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。  
根据临床表现和基因缺陷的不同，临床分为先天性肌营养不良、Duchenne肌营养不良（DMD）、Becker肌营养不良（BMD）、肢带型肌营养不良等类型。
  其中，Duchenne肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由DMD基因缺陷所导致的。  
Duchenne肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，为X连锁隐性遗传的疾病。
  年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。
    Becker肌营养不良也是由DMD基因缺陷所导致的，临床症状出现较Duchenne肌营养不良晚，进展相对慢，18岁后都还能独立行走，多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。
  
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    可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品。
　　3, 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
　　4, 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等；注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形　保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
      
　　5,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
   
　　6,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼
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