特发性高嗜酸性粒细胞增多症治疗方案及原则如何？

    CEL和IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。嗜酸性粒细胞计数>l〇〇X109/L者，应考虑白细胞单采术。糖皮质激素常作为首选治疗，泼尼松lmg/(kg*d)，口服，病情缓 解后剂量逐渐减少，在2〜3个月内减至半量，并进一步缓慢减少到能控制疾病的最小剂量。
    细胞毒药物泼尼松不能控制或所需剂量过大，可加用羟基脲治疗， 1〜2g/d，至白细胞降至<10X10VL后，小剂量维持或选用长春新碱、VP16等药物治疗。甲磺酸伊马替尼（STI571)最近研究证实FIP1L1-PDGFRct融合基 因阳性患者对STI571治疗有效，初始剂量为100mg/d，疗效不佳可加量至 400mg/d。
    干扰素（IFN) [(1。0〜6。0) X106U/次，每日或隔日，皮下注射]和 环孢素（CsA)[4mg/(kg_d)]，对糖皮质激素及羟基脲反应差的患者可以试用。并发症的处理HES常合并心脏病变，50%的患者有二尖瓣或三尖 瓣膜受损，可行瓣膜修补或瓣膜置换术。
      心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能，延长其生存期。如有其他脏器受损的临床表现，应进行相应的处 理。8•造血干细胞移植已有造血干细胞移植治疗成功的个案报道。
  如果患 者一般状况允许，常规治疗无效、年龄小于50岁且有HLA相合供者的CEL患者，可考虑进行异基因造血干细胞移植。[收起]