脊索瘤是起源于胚胎结构脊索残余组织的少见肿瘤。颅底脊索瘤占颅内肿瘤的0。15%~0。5%，为良性肿瘤，常见于斜坡、鞍旁和鞍区。（1） 临床特征：1） 青中年多见，病程长，常见弥漫性头痛，展神经麻痹；30%~50%的患者有鼻咽部肿块，引起鼻塞或吞咽障碍。
2） 不同部位肿瘤的症状：①斜坡型：肿瘤常偏于一侧，表现脑干受压症状，可见一侧VI~M脑神经损害，双侧展神经损害为特征性表现，伴对侧轻偏瘫，第三脑室及导水管向后上移位引起脑积水，肿瘤压迫桥小脑角出现听力障碍、耳鸣和眩晕等。
②鞍旁型：VI脑神经受累多见，也有DI、IV、V脑神经部分麻痹，向上向前压迫视交叉可见相应的视野缺损。③鞍内型：表现类似垂体腺瘤，出现视力减退、双额侧偏盲、视神经萎缩，以及垂体功能低下如阳痿、闭经、肥胖等。
肿瘤侵犯鼻窦可出现鼻塞、吞咽困难、脓性或血性鼻分泌物。3） 脑CT检查可见斜坡或岩尖或蝶窦为中心的圆形或不规则的略高密度肿块，内散在点片状高密度影（钙化或骨残余），边界清，伴明显骨破坏；部分病例仅见略高密度病灶，其中有低密度区（黏液或胶冻物）；肿瘤较大可见脑组织、脑池和脑室系统受压表现。
MRI显示脊索瘤呈混杂信号，T1WI不均匀低等信号，T2WI不均匀高信号，矢状面可清楚显示斜坡脊索瘤。临床根据长期的头痛，多组脑神经损害及影像学显示的广泛骨质破坏，应怀疑脊索瘤的可能。
（2） 治疗：手术切除是较有效的方法，对手术残余的肿瘤组织术后应加放疗。脊索瘤复发率较高，5年复发率高达60%~70%，肿瘤复发时重复放疗往往无效，反有放射损害之虞，脊索瘤总体疗效不令人满意。
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