进行性延髓麻痹的临床表现是什么？

    进行性延髓麻搏（ progressive bulbar palsy, PBP) 临床上罕见。临床表现：( 1 ) 早期以延髓麻痹这种变异型出现的病例较少，延髓麻痹多表示ALS已发展到晚期。
  ( 2 ) 突出的临床特征是延髓支配肌麻痹，表现构音障碍、声音嘶哑、鼻音重、吞咽困难 、 饮水发呛和流涎等，其后咀嚼和讲话也有困难。  ( 3 ) 检查可见软腭及咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，舌肌的肌束震颤如蚯蚓蠕动。
  ( 4 ) 双侧皮质延髓束病变时，可见假性球麻痹样的情绪反应，表现情感脆弱和不适当的情绪发作，出现强哭、强笑。下颌反射及掌额反射亢进，噘嘴反射明显。( 5 ) 由于吞咽困难和饮水不能， 预后甚差。
    ( 6 ) 本病发展迅速，通常在1~2年内因呼吸肌麻痹和继发肺部感染而死亡。[收起]