原发性硬化性胆管炎有哪些特点？[展开]
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这是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多发于中青年男性，约70%的病例合并溃瘍性结肠炎。其特征性病理改变是胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或使两者同时受累，诊断主要通过观察典型的逆行胰胆管造影（ERCP)改变。病情进展速度变化较大，但总体上呈进行性加重，最终可导致继发性胆汁性肝硬化，并发门静脉高压症和肝衰竭等严重后果，部分病例可引发胆管细胞癌。
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