什么叫Doose综合征？

什么叫Doose综合征？

2017-01-30 11:31:58 举报

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匿名

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    Doose综合征也就是癫痫伴肌阵挛-站立不能发作，由Doose等于 1970年首次报道的。当时称为肌阵挛-猝倒小发作，是一种少见的癫 痫综合征，占9岁以下儿童癫痫的1%〜2%。
  发病年龄多在6岁以内， 髙峰为2~5岁，男孩多见。主要发作表现为肌阵挛、失张力或肌阵 挛站立不能。  肌阵挛发作主要累及双侧上肢及肩部，并有不同程度的 点头或跌倒发作。站立不能是由失张力发作引起。
  两种发作形式同时 出现即表现为肌阵挛_站立不能发作，.....[展开]

    Doose综合征也就是癫痫伴肌阵挛-站立不能发作，由Doose等于 1970年首次报道的。当时称为肌阵挛-猝倒小发作，是一种少见的癫 痫综合征，占9岁以下儿童癫痫的1%〜2%。
  发病年龄多在6岁以内， 髙峰为2~5岁，男孩多见。主要发作表现为肌阵挛、失张力或肌阵 挛站立不能。  肌阵挛发作主要累及双侧上肢及肩部，并有不同程度的 点头或跌倒发作。站立不能是由失张力发作引起。
  两种发作形式同时 出现即表现为肌阵挛_站立不能发作，患儿在单次或连续数次肌阵挛 性抽动后肌张力不能维持而导致跌倒。肌阵挛发作时脑电图表现为全 导不规则的棘慢波、多棘慢波短暂暴发，肌阵挛-站立不能发作时不 规则、无节律的棘慢波活动（肌阵挛）突然转为髙波幅慢波活动 (失张力）。
    半数病人最终缓解，预后良好。多数病人智力正常或接近 正常。也有些病人发作始终难以控制，并出现认知行为损害。[收起]