2015诊断标准指出NMO和NMOSD在治疗策略上无差异。(1) 急性期治疗:与多发性硬化患者相比,NMOSD患者发作后易留下严重的后遗症,因此临床发作后应立即治疗。1) 大剂量甲泼尼龙静脉注射(IVMP):常用剂量1g/d,静脉滴注,3~5天,之后改为泼尼松口服,2~6个月逐渐减停;DI级证据,1C级推荐。
2) 血浆交换:用于IVMP治疗无效者,DJb级证据,1C级推荐。国外推荐每次交换用血浆2~4L,每周2~3次,共7次。3) 大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IV1G):用于IVMP治疗无效者,常用剂量0。
4g/(kgd),每疗程5天。(2) 缓解期治疗:主要维持病情缓解和预防复发,孤立的脊髓炎伴AQP4-1gG阳性患者通常高度预示复发的可能性。 1) 糖皮质激素:推荐小剂量口服,如泼尼松5~20mg/d,口服;为m级证据,1C级推荐。
2) 免疫抑制剂:常与小剂量激素合用。例如:硫唑嘌呤推荐剂量2~31118/(1£1);111级证据,1C级推荐。甲氨蝶呤常用剂量7。5mg口服,每周1次,以后每周增加2。 5mg,直至15mg,每周1次,应注意补充叶酸;用于不能耐受硫唑嘌呤的患者,女性生育期患者不建议应用,因其可减少男性精子数目,计划孕前3个月建议停用。
吗替麦考酚酯推荐剂量1g,2次/天,孕妇禁用;DI级证据,1C级推荐。米托蒽醌推荐剂量12mg/m2,静脉滴注,每月1次,共6个月,以后每3个月1次,再用3次;病情反复发作其他疗法无效者可选用,需监测心脏毒性,ID级证据,2C级推荐。
环磷酰胺国外推荐剂量1g,静脉滴注,每月1次;IV级证据,2C级推荐。3) 利妥昔单抗(Rituximab):是针对B细胞表面标志物CD20的单克隆抗体,可选择性清除CD20+B淋巴细胞,作为非霍奇金淋巴瘤的靶向治疗,对类风湿关节炎也有效。
治疗NMOSD为1E级证据, C级推荐;推荐剂量375mg/m2静脉滴注,每周1次,共4周,以后根据监测CD19+或CD27+B细胞数决定是否重复使用。 因该药昂贵,长期应用安全性也有待进一步验证,通常用于免疫抑制剂无效的患者。
4) IV1G:推荐剂量0。4g/(kgd),静脉滴注,每月连用5天;IV级证据,2C级推荐。[收起]