特发性直立性低血压的临床特征是怎样的？

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2017-03-06 14:56:33 举报

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    特发性直立性低血压又称为夏伊德雷格综合征，是少见的病因未明的多系统变性疾病，以自主神经系统损害为主，称为多系统萎缩MSAA。病变部位广泛，主要累及自主神经节、脊髓侧角、橄榄核、脑桥、小脑，以及壳核背侧、黑质、蓝斑核、下橄榄核及迷走神经背核等，出现变性萎缩、神经细胞消失及反应性神经胶质增生。
    临床特征：（1） 患者多为50岁以上中年男性，起病隐袭，进展缓慢。男性患者出现性功能减退或阳痿，常为首发症状，括约肌功能障碍如尿失禁或尿潴留，为骶髓侧角副交感神经变.....[展开]

    特发性直立性低血压又称为夏伊德雷格综合征，是少见的病因未明的多系统变性疾病，以自主神经系统损害为主，称为多系统萎缩MSAA。病变部位广泛，主要累及自主神经节、脊髓侧角、橄榄核、脑桥、小脑，以及壳核背侧、黑质、蓝斑核、下橄榄核及迷走神经背核等，出现变性萎缩、神经细胞消失及反应性神经胶质增生。
    临床特征：（1） 患者多为50岁以上中年男性，起病隐袭，进展缓慢。男性患者出现性功能减退或阳痿，常为首发症状，括约肌功能障碍如尿失禁或尿潴留，为骶髓侧角副交感神经变性，常见于低血压之前数年。
  以及便秘、腹泻，局部或全身发汗异常，病初多汗，以后变为少汗或无汗，部分患者可出现皮温异常及霍纳综合征。  （2） 直立性低血压是早期的显著特征，卧位血压正常，站立2分钟后收缩压下降英30mmHg或舒张压降低多20mmHg，可有苍白、出汗、恶心等先兆，然后出现头晕、眩晕、视物模糊、全身乏力、共济失调及晕厥等，可伴抽搐发作，说话含糊，心率无变化。
  患者意识清楚，平卧数十秒或1分钟所有症状缓解。    严重者直立时立即出现晕厥，被迫长期卧床。（3） 可伴小脑体征，如眼震、意向性震颤、步态不稳、小脑性语言及小脑性共济失调等；出现帕金森病样症状如强直、运动迟缓，震颤较少见，偶见精神异常，脊髓前角受损出现肌萎缩。
  疾病进展数年后患者可出现神经系统广泛损害体征，如构音障碍、吞咽困难、步态不稳、共济失调、锥体束征及精神症状等。[收起]