临床表现及治疗是怎样的？

    胆红素脑病是一组严重的新生儿疾病。由于血清胆红素>250mg/L时具有中枢神经系统毒性作用和导致神经症状，在缺氧及低体重婴儿易于患病。（1） 病因：1） 血型配伍不合：如母体为Rh阴性，胎儿Rh阳性，母体血液中含足量抗体时（因既往同样情况的怀孕或曾输入Rh阳性血液），抗体经胎盘进入胎儿血液引起溶血。
    如母子ABO血型有配伍禁忌，尤其母亲O型、胎儿A型，母体血液中存在异常数量抗体也可出现溶血。也可发生于少见的先天性红细胞异常溶血性疾病。过度溶血加之新生儿肝脏醛糖酸转化酶系统未成熟，如血中胆红素蓄积超出一般水平，因其脂溶性可进人中枢神经系统引起发病。
  2） 生理性黄疸：由于胎儿红细胞及血红蛋白较出生后需要为多，出生后红细胞加速破坏生成胆红素增加，但新生儿肝脏醛糖酸转化酶系统不成熟，不能及时将间接胆红素转化为直接胆红素排泄。  当血脑屏障因感染、缺氧、酸中毒等导致功能破坏时胆红素大量透人中枢神经系统，可引起胆红素脑病。
  （2） 临床表现：1） 轻症：出生后24~36小时出现黄疸和肝脾肿大，4日后黄疸渐退，不产生明显的神经症状。2） 重症：出生后或数小时出现黄疸并急骤加重，肝脾及心脏肿大，黏膜和皮肤点状出血。  3~5日婴儿变得倦怠、吸吮无力、呼吸困难、呕吐、昏睡、肌强直和抽搐发作，可伴舞蹈、手足徐动、肌张力障碍或痉挛性瘫等，多在数日至2周内死亡。
  存活者遗留精神发育迟滞，锥体外系症状如舞蹈样动作、指划动作、肌张力改变等，以及耳聋，不能坐、立和行走。（3） 治疗：出生即出现黄疸的严重病例应交换输血，必要时重复数次。  出现呕吐、昏睡、总胆红素迅速上升及血红蛋白迅速下降均为输血指征。
  苯巴比妥可增强肝微粒体酶功能，白蛋白可与胆红素结合，紫外线照射可促进间接胆红素转化。[收起]