慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征及诊断标准是什么？

    慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称为慢性Guillain-Barrt综合征，临床表现与GBS相似，但呈慢性进展或复发病程，病后6个月内无明显好转。病因不明，免疫机制参与，但与AIDP不同，如可检出p-微管蛋白（p-tu-bulin）抗体、髓鞘结合糖蛋白（MAG）抗体。
    病理显示脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见“洋葱头样”改变。（1） 临床特征：1） 起病隐袭，多无前驱感染，病初迅速进展可与GBS相似，4周后显示慢性病程，进展期3个月或更长，自然病程呈阶梯进展、稳定进展及复发-缓解等三种形式。
  表现与GBS相似，如对称分布的肢体无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累（11%）、构音障碍（9%）、吞咽困难（9%）、面神经麻痹（2%）。  多伴感觉障碍如疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调等，走路蹒跚，易踩空；肌萎缩较轻，少数病例有Horner征、原发性震颤、阳痿（4%）和尿失禁（2%）。
  2） 脑脊液检查与GBS相似，可见CSF蛋白-细胞分离，蛋白含量波动较大，部分患者出现寡克隆带。电生理检查显示脱髓鞘性神经病与轴索变性叠加。  NCV、远端潜伏期、F波潜伏期异常通常较GBS严重，病程不同时间脱髓鞘和继发轴索损害程度不同。
  3） 腓肠神经活检发现节段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变高度提示CIDP，但非特异，也见于Charcot-Marie-Tooth病、神经纤维瘤和创伤性神经瘤等。（2） CIDP必备的诊断标准（美国神经病学会，1991）。
    1） 临床表现：进展性或复发性运动或感觉功能障碍提示为周围神经病变，症状存在至少2个月，四肢腱反射减弱或消失。2） 电生理检查：必须具备脱髓鞘病变以下4个主要特征的3个：①2个或多个运动神经NCV减慢；②1个或多个运动神经部分性传导阻滞，如腓神经、正中神经或尺神经等；③2个或多个运动神经远端潜伏期延长；④2个或多个运动神经F波消失。
    3） 病理：神经活检显示明确的脱髓鞘与髓鞘再生证据。4） 脑脊液检查：CSF细胞数<10x106/L。[收起]