Fukase综合征的临床特征及治疗是怎样的？

    Crow-Fukase综合征是一种较少见的多系统损害综合征，中年男性较多见也称为POEMS综合征。发病机制不明，可见于癌和淋巴瘤，或可合并浆细胞病，特别是骨硬化性骨髓瘤神经活检呈节段性脱髓鞘伴或不伴轴突变性，淋巴结活检示血管增生及浆细胞浸润。
  （1） 临床特征：主要有以下五种临床表现（POEMS）。  1） 出现感觉性或感觉运动性多发性神经病，呈慢性进行性，可为非对称性和伴明显疼痛。检查可显示某些特征性电生理表现，如传导速度减慢在中间段要比远端神经区段明显，且经常对治疗有效。
  2） 可见脏器大（orgtmomcgaZy），常见肝大和全身淋巴结病，约1/3的患者可见脾大。  3） 出现内分泌病（，男性患者可见乳房增生和阳痿，女性患者出现闭经，部分患者有低热和多汗。
  4） 可有M蛋白血症（Mproteinemia），多为单克隆丙种球蛋白血症，多伴发骨髓瘤，包括溶骨型、骨软化型及混合型，约1/3患者仅有M蛋白血症无骨髓瘤，在一种原因不明的慢性感觉运动性多发性神经病患者中，约10%有单克隆丙种球蛋白病，许多患者最终进展为血液系统恶性肿瘤。
    5） 皮肤改变（direc/iarages），可见广泛的皮肤色素沉着、多毛和毛发增粗，半数患者合并杵状指。还可见下肢呈指凹性水肿，可合并腹水和胸膜渗出，约半数患者有视乳头水肿；CSF蛋白增高，细胞数正常。
  （2） 治疗：尚待探索，可试用口服激素；治疗恶性肿瘤可能导致神经病改善；孤立的浆细胞瘤应考虑局部放疗或切除术，也可考虑抗肿瘤药美法仑（Melphalan）合用或不合用皮质激素。  。
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