凡瑞克治疗肺动脉高压的效果怎么样？

    肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 　主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
   　
肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。  此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。
  多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
    
不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物；经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。
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药物治疗
钙离子拮抗剂
在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者进行急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐增加剂量。
  常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。  IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d（国外剂量）。
  限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。
肺动脉高压的靶向药物治疗
1。前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。
    在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型万他维已在我国上市）。
    伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2。5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用药。[收起]

    您好,肺动脉高压是一种少见的肺血管疾病,以肺血管阻力和肺动脉压力进行性增高为其主要特征。小肺动脉内膜纤维化,中间层肥厚,丛状损伤引起肺小动脉闭塞性改变,属于毛细血管前小动脉病变引起的原因不明的肺动脉高压。
  这些病变发生时,通常不伴随有慢性肺动脉高压的已知病因,其肺动脉高压不是继发于肺,胸疾病,肺血栓栓塞症和心脏病等,例如慢性血栓栓塞性疾病,慢性阻塞性肺疾病上(COPD)和结缔组织病的肺动脉受累等。
    临床上主要表现为劳力性呼吸困难,气短,乏力,胸痛和晕厥等,最终往往死于右心衰竭。治疗主要恢复血管张力,阻力和压力,改善心功能,增加心排出量,提高生活质量。伟哥有助于增强肺病血管的血液流通,对血管阻力增加等所致的肺动脉高压有一定效果。
  也有报道“伟哥可用来治疗肺动脉高压症”。  而西地那非系血管扩张药物,目前也是试验阶段,不能作为治疗药物。[收起]