疱疹样皮炎的遗传易感性怎样？

    痕修样皮炎（dermatitisherpetiformis，DH)的病因迄今尚不明了，可能是一种与遗传易感性有关的免疫性疾病。在具有遗传素质的个体，由于谷胶致敏而造成皮肤和小肠的免疫损伤。
  关于HLA与DH相关性的研究已有大量文献报道，实验证 实，DH患者的HLA-AmHLA-D8的发生率明显高于正常人。   绝大多数疱疹样皮炎的病人，IgA在真皮乳头内呈颗粒状沉积， 其HLA-B8的阳性率为80%，并均有小肠黏膜损害，少数病人 IgA在表皮基底膜带呈线状沉积，其HLA-B8阳性率与一般人无显著差异，也不发生小肠损害。
  亚系人群中hla-b8的阳性 率极低，此可能为亚系人群中本病发生率低于西方国家的一个原 因。  近期研究认为HLA- D位点的DR3和DQW2与DH显示更 强的相关性，DH患者的HLA- DRW3发生率高达90%以上， HLA- DQW2的表达高达95%以上，提示控制DH表现的真正基 因位于D位点或其附近，可能是I区基因，即免疫应答基因。
   学者认为HLA- DR3是与DH相关的主要抗原，而HLA- A:、 B8出现频率的增高可能是由于它们与HLA-DR3的连锁不平衡。  DH患者其他免疫性疾病的发病率也高，如自身免疫性甲状 腺病、红斑狼疮和恶性贫血等，DH患者体内出现多种自身抗 体，如抗甲状腺抗体、抗网硬蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗核 抗体等。
  DH与这些自身免疫病的内在联系提示该病可能是具有 一定遗传素质的个体发生的一种免疫介导病。  也有文献报道，DH的发生有家族史，DH病人的亲属中该 病的患病率明显高于正常人群。
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