何谓中毒性表皮坏死松解症？

    本病由Lyell在1956年首先提出，国外又称之为Lyell综合 征。当时的概念并非代表一种独立的疾病，而是几种重型水疱类 疾病共同的病理诊断名词。随后他发现金黄色葡萄球菌性和非金 黄色葡萄球菌性的中毒性表皮坏死松解在临床上和病理上有明显 的不同。
  1970年Melish等正式将金黄色葡萄球菌性中毒性表皮 坏死松解症命名为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征，从那时起这一 诊断名称就专指非金黄色葡萄球菌性中毒性表皮坏死松解症，作 为一种独立的疾病存在。
    本病常由药物引起，以磺胺类、镇静抗 惊厥类、解热镇痛类及抗生素类（青霉素、四环素、林可霉素 等）药物最为常见。此外，其发病尚与遗传易感性、细胞免疫 介导及细胞因子的作用密切相关。
  国内称本病为中毒性表皮坏死 松解型药疹或大疱性表皮坏死松解萎缩型药疹。可以认为本病为 病情最急、病势最凶的皮肤药物反应之一。  本病主要发生于成人，发病急骤，其特征为快速而广泛的表 皮剥脱伴全层表皮坏死。
  皮损初为麻疹样或为猩红热样红斑，但 无靶形皮损，触痛明显，24〜48小时内融合使全身皮肤呈暗紫 色或青铜色，继而起大小不等之水疱，尼氏征阳性。皮损的面积 往往占全身的50%以上，接着表皮大片坏死、剥脱，留下有渗液、疼痛的剥裸面，似浅表的烫伤。
    眼、口腔、呼吸道、消化道 黏膜也可同时受累而出现糜烂、溃疡及失明等。全身中毒症状严 重，伴有高热、咽痛、呕吐、腹泻、疲乏，重者甚至有昏迷，部 分病例有明显的内脏损害（如肾损害等）。
  本病的预后较严重， 皮损面积和血浆尿素氮水平是决定预后的最主要因素。死亡率可 达25%〜50%，或则其皮损在2周内痊愈，除非有严重的继发 感染，愈后一般不留瘢痕。    在实验室检查方面，外周血白细胞增高，甚至有白血病样反 应，嗜酸粒细胞增加（但病情严重时反可减少）；在皮肤组织病 理上，可见表皮全层角质形成细胞融合、坏死、嗜酸变性，但真 皮无或仅有少量炎症细胞浸润；间接免疫荧光可检出血循环中有 抗表皮细胞间抗体。
  近年来对本病的治疗已有了较大的突破，皮肤植盖术的发展 已取代了皮质激素的常规应用，有人指出后者应用后有增加感染 危险性，且其他副作用亦较多而不主张作常规应用。[收起]