肾上腺神经源性的肿瘤主要有哪几型？

    

肾上腺髓质起源于外胚层神经嵴的原始交感神经细胞，后者 分化为嗜铬母细胞和交感神经母细胞，再分别成熟为嗜铬细胞和 神经节细胞。因此，肾上腺髓质除嗜铬细胞瘤外，还可发生神经 源性的肿瘤，主要包括神经母细胞瘤、神经节神经母细胞瘤（分 化性神经母细胞瘤）和节细胞神经瘤。
    从分化最低的神经母细胞 瘤到分化最高的节细胞神经瘤重演了交感神经节细胞分化成熟的 过程。神经母细胞瘤的发病年龄多在5岁以内，分化性神经母细 胞瘤多在10岁以上的少年，节细胞神经瘤则儿童和成人都可发 生。
  少数神经母细胞瘤可趋向分化为神经节神经母细胞瘤或节细 胞神经瘤。  这三种肿瘤都能产生儿茶酚胺及其衍生物如去甲肾上 腺素、多巴胺等，因此免疫组织化学NSE、神经丝（NF)、嗜铬 素等阳性。
  相同类型的肿瘤亦可发生于肾上腺以外，多在腹膜后 和纵隔的交感神经链部位，盆腔、颈部等其他部位也可发生，偶 见于颃内。

神经母细胞瘤由不同分化程度的细胞组成。  低分化的瘤细胞 为小圆形或卵圆形，大小相似于淋巴细胞，核致密深染，不见核 仁，分裂象常见，胞质稀少、淡粉染，瘤细胞常排列呈丛状或束 状，并分布于薄壁的血管或血窦之间，整体看来排列疏松。
  1〜2 层瘤细胞紧靠排列，可成菊形团，中心为缠结成团的粉染细胞突 网丝；或瘤细胞围绕血管成栅状排列，但这些结构有时不明显。  

瘤细胞间常见多少不等伊红染色的纤细纤维或无细胞性纤维区出 现，颇似神经胶质纤维，这是本病的特征。
  进一步分化的神经母 细胞体积及胞质增大，呈现核仁明显的泡状核，胞质增多，直至 近似神经节细胞。肿瘤坏死和钙化可以很明显。

肾上腺的神经母细胞瘤因其部位和发病年龄特点，诊断尚不 难。    但未分化型神经母细胞瘤转移到其它组织，如淋巴结、骨、 肝、肺时需与其他小圆细胞如恶性淋巴瘤〔尤因肉瘤、小细胞未 分化癌、胚胎性横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤等鉴别。
  神经 母细胞瘤的转移瘤中常无菊形团出现，使鉴别较为困难，可用免 疫组化来鉴别，肿瘤发生部位和年龄等临床资料可作参考。[收起]