宋***
2016-02-17 22:59:32
诊断:1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:老年再生障碍性贫血诊断图1。全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。2。一般无脾肿大。3。骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少,骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多。 有条件者应做骨髓活检等检查)。 4。能除外其他引起全血细胞减少的疾...[展开]
诊断:1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:老年再生障碍性贫血诊断图1。全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。2。一般无脾肿大。3。骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少,骨髓小颗粒成分中应见非造血细胞增多。
有条件者应做骨髓活检等检查)。 4。能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能的停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5。一般抗贫血药物治疗无效。急性型又称重型再障Ⅰ型。慢性型病程中如恶化,临床、血象及骨髓象与急性相同,称重型再障2型。 实验室检查:1。急性型(1)血象:①血红蛋白及红细胞:为正色性正细胞贫血。
本型血红蛋白最低可为10g/L,最高可为50g/L多数在30g/L上下。一些患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短暂,很快即又降到低水平。②网织红细胞:网织红细胞是年轻的成熟红细胞在周围血液中的数值,可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。
本型网织红细胞最少为0,最多为1。4%左右,多数病例在1%以下。③白细胞及分类:白细胞计数最少0。7×10E9/L或更低,最多为(2~3)×10E9/L,多数在(1~2)×10E9/L;分类计数淋巴细胞的比例相对明显增高,白细胞大部分为小淋巴细胞,淋巴细胞的比例多在60%以上,最多可达90%以上。
④血小板:最少2×10E9/L左右,多数在10×10E9/L以内。(2)骨髓象:红髓有较广泛的病变,多部位骨髓象显示下列变化:①增生减低或重度减低,粒、红细胞系多减少,淋巴细胞相对增多(可达80%左右);或增生活跃但以淋巴细胞为主。
②粒细胞系中以成熟粒细胞为最多见。 ③有核红细胞中以晚幼红细胞为最多见,成熟红细胞形态多无明显变化。④浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等增多。⑤除个别病例,骨髓找不到巨核细胞。
2。慢性型(1)血红蛋白和红细胞;为正色性正细胞贫血或大细胞性贫血,血蛋白最低可达20%~30%,最高可达100g/L,多在30~40g/L。 (2)网织红细胞:0。8%~2。
3%,最多可达3%~5%,多数>1%。(3)白细胞及分类:白细胞计数最少可在1×10E9以下,最多可达4×10E9/L,多数在(2~3)×10E9/L;分类计数淋巴细胞的比例增高,最高可达60%~70%以上。
(4)血小板:最少可在5×10E9以下,最多可达4×10E9/L多数在(10~20)×10E9/L。 骨髓象:骨髓呈灶性造血,部分骨髓增生不良(肉眼观察时有很多油滴,涂片后,于玻片上也有很多油滴,不易干燥)部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃)。
增生不良部位似急性型的骨髓发现,但一般浆细胞组织嗜碱细胞和网状细胞不似急性型之增多。增生良好部位,粒细胞系正常或低于正常,红细胞系增多,以晚幼细胞为主,成熟红细胞轻度大小不均,有少量多嗜性红细胞。
淋巴细胞轻度增多。巨核细胞减少,这可与其他增生性贫血的骨髓象鉴别(各种增生性贫血的巨核细胞数均较再障为多)。3。其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性的淋巴细胞或血清中有无抑制因子。
成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增高。 染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常常提示白血病前期。
辅助检查:骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描:由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时1~2个涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。 硫化钼锝或氯化铟全身骨髓γ照相可反映全身性功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
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