阳***
2016-06-01 15:43:19
持续性幼儿型胰岛素过度分泌低血糖症(PersistentHyperinsulinemicHypoglycemiaofinfancy;PHHI)，旧称胰岛母细胞瘤（Nesidioblastosis），是最常造成新生儿低血糖的原因之一。 依不同的病理学发展，可分为两型：1、局部型（FocalPHHI;FoPHHI）：因胰岛细胞腺瘤增...[展开]
持续性幼儿型胰岛素过度分泌低血糖症(PersistentHyperinsulinemicHypoglycemiaofinfancy;PHHI)，旧称胰岛母细胞瘤（Nesidioblastosis），是最常造成新生儿低血糖的原因之一。
依不同的病理学发展，可分为两型：1、局部型（FocalPHHI;FoPHHI）：因胰岛细胞腺瘤增生（AdenomatousHyperplasia），造成β细胞异常分泌胰岛素。 2、弥散型（DiffusePHHI；DiPHHI）：整个胰脏兰氏小岛内所有的β细胞功能异常，而过度分泌胰岛素。
当患者初次发病而就医时，通常可以发现到血糖异常的低（＜1mmol/l），若未及早诊断及治疗，会因经常严重的低血糖，造成发展迟缓及不可逆的脑部损伤。多数患者为偶发性，基因缺陷的位置不明。 若为少数的家族型患者，可能为体染色体隐性或显性遗传模式。
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