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2016-05-24 07:56:46
神经纤维瘤(neurofibroma):起源于鞘内的神经膜细胞(Schwann cell),可发生于感觉神经、运动神经或交感神经,为一种生长缓慢的孤立性肿块,呈纺锤或球状,质软,无明显包膜。 镜下瘤组织由施万细胞及神经纤维细胞组成,细胞呈梭形,瘤细胞间充满大量胶原纤维及粘液或粘液样物质,有时在瘤内可见到轴突,这是区别神经鞘膜瘤的...[展开]
神经纤维瘤(neurofibroma):起源于鞘内的神经膜细胞(Schwann cell),可发生于感觉神经、运动神经或交感神经,为一种生长缓慢的孤立性肿块,呈纺锤或球状,质软,无明显包膜。
镜下瘤组织由施万细胞及神经纤维细胞组成,细胞呈梭形,瘤细胞间充满大量胶原纤维及粘液或粘液样物质,有时在瘤内可见到轴突,这是区别神经鞘膜瘤的主要要点之一。 神经纤维瘤的临床表现与神经鞘膜瘤极其相似,诊断和治疗同神经鞘膜瘤。
神经纤维瘤多发于某一根神经,神经呈不规则的柱状膨大,所以又称蔓状神经纤维瘤。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。
皮肤可触及肿块,压痛明显,有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。 若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出,即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生,皮肤折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。
神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。 其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。(1)NF1型:为周围神经纤维瘤病,又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤,占NF病例的90%以上。 诊断标准:①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
(2)NF2型:为中枢神经纤维瘤病,诊断标准:①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现:皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。
可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现:①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。MR表现:①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。
临床表现
1。生长缓慢的无痛性肿物。 2。圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。 3。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Hor ner)综合症等。
诊断依据
1。生长缓慢的无痛性肿物。 2。圆形或卵圆形,质地坚韧,与周围组织无粘连,多数可活动,大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体,但不凝固。 3。肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动,因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。
4。病理组织学检查确诊。
治疗原则
手术切除肿瘤,因其包膜完整,手术从包膜上剥离即可,不必切除邻近的正常组织。[收起]