郎格细胞组织细胞增生症该如何诊断和检查？

    辅助检查郎格细胞组织细胞增生症1、血液学检查：LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或增多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻，EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。
  2、X线检查：对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。  （1）胸部：肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴别。
  严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等，婴幼儿常见胸腺肿大。（2）骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形。  脊椎多表现为锥体破坏偶见椎旁脓肿。
  下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。3、病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。
  有条件时应作电镜检查，病理切片发现CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表达增加。  4、其他：α—D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。
  诊断凡原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓，反复肺部感染、肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出、尿崩、颅骨缺损，头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。
    1987年国家组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下：1、初诊：压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。2、诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/100阳性表达，③α—D赶路糖酶阳性，④花生疑集素结合试验阳性。
    3、确诊：电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或CDIa抗原阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级，对指导治疗、判断预后有较大的意义。
   本病预计后面与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及出期治疗反应有关。
    年龄愈小、受累器官愈多预后愈差，年龄＞5岁，单纯骨损害者多可自愈，肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应差者预后差，皮肤、骨骼受侵犯时预后较好，痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。[收起]