原发性骨髓纤维化症的治疗方案是？

      原发性骨髓纤维化症一、纠正贫血 严重贫血可输红细胞，要求血细胞比容保持在 0。25 以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量泼尼松60-80mg/d，口服 ， 病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一段时间。
  辅助治疗可用琥珀酸亚铁0。  1g口服，每日3次，叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d，口服。 二、化学治疗 适用于白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用烷化剂治疗。
  一般采用小剂量羟基脲或白消安口服。羟基脲0。5-1。0g/d，每周2-3次，服用约3-4周后改为维持剂量0。  5mg/d；白消安开始计量为2-4mg/d，每周2-3次，服用约3-4周后改为维持剂量02mg/d 。
  用药过程中密切观察血象，如血细胞数下降太快则应停药或减量。 三、脾切除 指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。  脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多、加重血栓性形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
   四、活性维生素 D3 骨化三醇 （calcitriol） 有抑制巨核细胞增殖、并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用。用该药治疗本病，每日 0。5~1。0 μ g 口服，或30万单位，肌注，每周1次，可用3-6个月，个别病例有效。
    用时需注意测定钙、磷浓度，防止高血钙、低血磷。[收起]