如何诊断为法洛氏四联症？

     法洛氏四联症的检查：患者紫绀，活动后加重，常有杵状指，喜蹲踞位。听诊：胸骨左缘2—4肋间有收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣第二音呈单一音。诊断法洛氏四联症：根据患儿活动受限，运动后紫绀明显且伴心悸、气短、喜蹲，病情严重者可出现缺氧性昏厥，抽搐；体征可见眼结膜及指甲紫绀、杵状指，听诊胸骨左缘可闻及Ⅱ—Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音消失；辅以血氧饱和度、心电图、右心导管造影、超声心动图和多普勒，可以明确诊断。
    法洛氏四联症的辅助检验：血、红细胞计数，血红蛋白量及血细胞比容百分比增高，动脉血氧分压和血氧饱合度降低，严重者可有蛋白尿。心电图：右房扩大，右室肥厚，电轴右偏。X线平片：可呈靴状心，肺血流量减少。
  超声心动图和多普勒：可评估骑跨程度，显示室间隔缺损的位置及大小，直接显示肺动脉狭窄的位置及程度，显示右心室肥厚。  Doppler可检测分流情况，肺动脉流速，计算跨狭窄区压差以评估肺动脉狭窄的程度。
  右心导管及心血管造影检查：左右心室压力相近或右室压力超过左室，肺动脉压与右心室压有明显压差，可观察血氧饱和程度。左心室造影可见主动脉、右心室、肺动脉同时显影，同时显示右室流出道狭窄的位置、程度，及主动脉骑跨的程度，室间隔缺损的位置和大小等等。
    手术治疗法洛氏四联症：轻度患者宜在1—5岁择期进行一期根治术；中度和重度患者大多可以通过手术根治，可以不受年龄限制；对肺动脉极度发育不良，甚至闭锁的患者，手术应分期进行。
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