张***
2016-05-13 11:36:11
AATP可以是原发性,也可继发于其他疾病,如AA、MDS、非白血性白血病、系统性红斑狼疮、系统性硬化病、经放射性碘治疗的Graves病、先天性风疹、登革热、艾滋病、病毒或药物致营养性维生素B。 。缺乏以及滥用乙醇等n3。因此,可以认为AATP不是一种独立疾病,而是由多种病因引起的一组临床综合征AATP引起的血小板减少是由于血小板...[展开]
AATP可以是原发性,也可继发于其他疾病,如AA、MDS、非白血性白血病、系统性红斑狼疮、系统性硬化病、经放射性碘治疗的Graves病、先天性风疹、登革热、艾滋病、病毒或药物致营养性维生素B。
。缺乏以及滥用乙醇等n3。因此,可以认为AATP不是一种独立疾病,而是由多种病因引起的一组临床综合征AATP引起的血小板减少是由于血小板生成不足,而并非破坏加速所致,其主要原因是巨核细胞生成障碍。
目前认为AATP患者可能存在以下多种致病机制:①巨核细胞及其前体细胞的内在缺陷。1982年Hoffman等提出具有缺陷的巨核细胞系早期袒细胞可诱发AATP,并通过免疫化学染色,证实AATP患者骨髓中缺乏巨核细胞和血小板糖蛋白阳性的单个核细胞;②巨核细胞集落形成单位(CFU—MK)生成显著减少。
Katai等∞3证实将AATP患者的血清添加到正常骨髓细胞中培养,发现CFU—MK的形成将受到严重抑制,说明体液免疫在AATP的发病中具有重要作用。有研究发现AATP患者血清中存在一种IgG型自身抗体,作为CFU—MK的体液抑制因子,选择性作用于巨核细胞,而不影响粒单细胞集落(CFU—GM)和红系祖细胞集落(CFU—E)形成。
此外,T淋巴细胞和黏附的单核细胞也可以通过产生一种可溶性因子而抑制CFU-MK形成;③血小板生成素(TP0)的作用。[收起]