红斑狼疮是一种什么样的病,它有什么样的危害?

    红斑狼疮是一种慢性自身免疫疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端，涉及许多系统和器官发病。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。红斑狼疮在医学界被称为“不死的癌症”，从这点就足以看出其危害之大，治疗之难。
  此病是患者体内免疫系统功能紊乱，自身免疫细胞异常活化，导致自身抗体与抗原结合形成的免疫复合物大量沉积在皮肤、肾小球、关节、小血管壁等上皮组织，造成组织细胞损伤。  有更严重的甚至危及生命。
  患有红斑狼疮应该及时的治疗，控制饮食，控制病情的发展，避免造成不可挽回的损失。系统性红斑狼疮的诱因有遗传、感染、内分泌、环境、日晒、药物、妊娠等。
因此，红斑狼疮是一项严重影响人们生活和工作的自身免疫性疾病，务必及时就医治疗，在选择正规大医院的情况下，应尽量选择较为先进的治疗方式，如生物治疗，目前已成为一项安全成熟的治疗手段，可以逐步实现激素和免疫制剂依赖，最终达到临床康复目的。
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  红斑狼疮是一种自身免疫系统的疾病。
红斑狼疮前期有类似于感冒的症状，发热、乏力、食欲缺乏、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻等。
  
促使病人就诊的症状可以多种多样，如脱发或面部红斑；或高热、关节痛、指端红斑或双手、足遇凉后变白或者变紫；或反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、或皮肤紫癜、贫血、白细胞及血小板减少；或精神状态、头痛、幻觉、幻听、木僵状态；或久治不愈的腹泻、呕吐、黄疸；或心悸气短、不能平卧、出现胸腔积液、心包积液等。[收起]

    系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。 

    [症状]: 
    （１）多见于２０～４０岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。
   
    （２）起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。   
    （３）发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。
   
    （４）皮肤粘膜：８０％有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。  指甲周围红斑，具特征性。
  也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。１５～２０％的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。 
    （５）关节、肌肉表现：９０％以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。
    ５０％患有肌痛，但无肌萎缩。 
    （６）浆膜病变：１／３以上有胸膜炎和胸腔积液，约１／４的患者有心包积液多呈小至中等量。 
    （７）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。
    病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重。
    （８）心脏病变：约有１０％累及心脏，以心包炎最常见。
  体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。  有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。 
    （９）血管病变：主要有血栓性静脉炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。
   
    （１０）肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。Ｘ线可出现片状肺不张。 
    （１１）消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。
     
    （１２）神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。 
    （１３）其他：视乳头水肿、视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）。
   

     系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种：
    (1)非甾体类抗炎药  在系统性红斑狼疮的治疗过程中，大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。
    正确地使用此类药物能缓解症状，减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠(包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等)、荼普酮等都可以选择应用。
  但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应，疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用，以免加重肾脏损害。  
    (2)抗疟药  抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。
  尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如与泼尼松(强的松)同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。  常用剂量为氯喹0．25克，每日1次服；羟氯喹0．2—0．4克，每日分1—2次服。
  部分病人每周服5天即可。待症状控制后，可改为隔天服药，或每周服2天维持。一般在服药后1-2月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢，组织亲和性强，尤其在眼，引起角膜沉积和视网膜病变，如及时停药可以逆转。
    一般应服药后每隔6个月作一次眼科检查。
  (3)肾上腺皮质檄素  为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。
    肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。一般为泼尼松(强的松)每日每千克体重0．5—2毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。
  经6—12个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于15毫克，然后以最小量每日5-7．5毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。  关于激素的给药时间，一般在急性期或活动期以总量分3—4次，每6—8小时给药1次为好，病情稳定时，可集中在每晨1次服用。
  对于急性重症病人，可用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击疗法：一般每日静滴1克，在3小时内滴人，连续2-3天或隔日一次，连续2—3次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。  冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量，停止冲击后继续原服用量。
  本疗法主要并发症为感染，因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外，滴注过快可导致反应性关节病，甚至引起心律紊乱而
死亡。
    (4)免疫抑制剂  用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又称CBl348)、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素(环孢菌素人)等。
    常用于重症和难治性系统性红斑狼疮，如狼疮性肾炎和中枢性狼疮。狼疮性关节炎几乎不需要这类药物治疗，除非极少数有破坏性关节炎者，则可选用甲氨喋呤。
    此外，尚有一些与免疫学有关的治疗方法，如血浆置换和免疫吸附疗法、大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗、白细胞置换疗法等，尚处于研究阶段。
    
    中医中药已广泛地应用于治疗系统性红斑狼疮，多按辨证论治进行。单味药物目前以雷公藤多用。雷公藤多苷片每次 10毫克，一日3次，对轻症系统性红斑狼疮的关节痛、肌炎、蛋白尿都有一定疗效，但停药后易复发。
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