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2016-05-16 11:16:26
(1) PAVMs大多数为先天性畸形，关于本病的胚胎发生目前尚不清楚，认为有以下几 种可能:①肺芽时期，动静脉丛之间原始连接的间隔发育障碍而造成毛细血管发育不全，形 成PAVMs;②胚胎期，单支肺动静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，易形成腔大壁薄的血管囊； ③胚胎期，多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张形成PAVMs。
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(1) PAVMs大多数为先天性畸形，关于本病的胚胎发生目前尚不清楚，认为有以下几 种可能:①肺芽时期，动静脉丛之间原始连接的间隔发育障碍而造成毛细血管发育不全，形 成PAVMs;②胚胎期，单支肺动静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，易形成腔大壁薄的血管囊； ③胚胎期，多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张形成PAVMs。
(2) 研究发现大多数先天性PAVMs伴发HHT，目前已知HHT至少与三种染色体上的 基因位点相关，其中HHT\是由染色体9q3位点上的基因突变所致，HHT2*染色体12q位点 上的基因突变所致。
同时发现15%〜35%的HHT伴发PAVMs,因此有人推测PAVMs也是 一种基因突变所致的遗传性疾病。
(3) PAVMs亦可由后天性病变引起，如肝硬化、创伤、手术、二尖瓣狭窄、放线菌病、结核病、血吸虫病、转移性甲状腺癌、范可尼综合征等。
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