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2016-10-29 15:14:28
格林巴利综合症(Guillain-Barre SnydromeGBS)是常见病多发病它指一种急性起病一组神经系统自身免疫性疾病以神经根、外周神经损害为主伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征又称格林巴利综合征任何年龄和男女均可得病但以男性青壮年为多见 根据起病形式和病程GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型急性格林巴利综...[展开]
格林巴利综合症(Guillain-Barre SnydromeGBS)是常见病多发病它指一种急性起病一组神经系统自身免疫性疾病以神经根、外周神经损害为主伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征又称格林巴利综合征任何年龄和男女均可得病但以男性青壮年为多见 根据起病形式和病程GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经波AIDP)约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等多起病急症状逐渐加重在1-2周内达到高峰 80%以上病人首先出现双下肢无力继之瘫痪逐渐上升加重严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命多数在2~4周开始恢复程度和快慢各病人差异较大约1/3病人可遗留有后遗症状如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛足下垂患肢有主观感觉异常如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感检查可见四肢远端手套-短袜型感觉减退或缺失部分病人遗留有面瘫或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗肢端皮肤干燥或有大秀潴留或失禁 慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经波CIDP)与AIDP相似而又有所不同CIDP病程缓慢易复发症状以肌无力和感觉障碍为主肌无力症状常是对称性的主要表现肩、上臂和大腿无力也可合并前臂、小腿、手和足的无力肢体无力常较躯干无力更为常见下肢无力常表现为行走蹒跚易踩空不能持久站立上下楼梯费力和起坐困难上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难肌肉大多有萎缩有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展甚至累及胸背部、颈部肌群造成全身肌肉萎缩;更有甚者迅速导致呼吸肌萎缩临床表现为呼吸困难病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命 临床表现 格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症其具体表现为: 〃1)感觉障碍:一般较轻多从四肢末端的麻木、针刺感开始也可有袜套样感觉减退、过敏或消失以及自发性疼痛压痛以前壁肌角和腓肠肌明显偶而可见节段性或传导束性感觉障碍 〃2)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经可从一侧到另一侧通常在1~2周内病情发展至高峰瘫痪一般近端较远端重肌张力低下如呼吸、吞咽和发音受累时可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命 〃3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁、提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征 〃4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等 〃5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼、滑车、外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊 病因病机 格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病在感染至发病之间有一段潜伏期免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘产生局限性节段性脱髓鞘变伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润 严重病例可见轴索变性、碎裂髓鞘能再生在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变肌肉呈失神经性萎缩 其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史或有疫苗预防接种史四季均可发病夏秋季为多 中医学认为格林巴利综合症属于痿证范畴其病因多由于暑湿、湿热;病机乃湿热侵淫经脉筋脉弛缓日久伤及肝肾脾三脏致使精血亏损肌肉筋骨失常其治疗多以清热利湿润燥舒筋活血通络益气健脾滋补肝肾布精起痿的等方法 预防 预防格林巴利综合症在中医里此病仍属痿证范畴预防格林巴利综合症旧能的做到以下几点: 一、谨适气候居处避免六淫为患 痿证的发生常与自身摄护不慎有关诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入侵害身体而发生痿证现代医学多责之于细菌、病毒感染因此预防痿证必须顺应四时气候变化御寒保暖、避暑防热谨防湿气居室应清洁干燥、通风透光外出活动要注意气候寒温适当增减衣服防止感冒尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿避免出汗后湿衣久著于身长期在水中作业者或在岁土太过湿气偏盛之年以及长夏暑湿之季更当格外注意防止湿气侵袭而发痿证 二、父母精血旺盛先天禀赋强壮 痿证的发生既可由后天因素所致也可由先天因素所造成如进行性肌营养不良症等类似于痿证者都与遗传有关因些对于痿证的预防来说其父母精血是否充盛?身体状况如何?有无遗传疾症?是否适宜婚配?都是至关重要的因素只有父母精血充盛身体强壮没有遗传疾病其子先天禀赋良发才能避免痿证的发生因此痿证重要预防既要自身保重又要责之于父母 三、注意节慎房事避免损耗肾精 贪淫好色房事太过纵欲耗精导致骨枯髓减是痿证形成的重要原因正如《素问·痿论》指出:思想无穷所愿不得意淫于外人房太甚宗筋弛纵发为筋痿因此预防痿证贵在节欲保精力慎房事节勿房事过度科学的性生活应该是在晚婚之后行房有度合房有术20-29岁之间的人每4天行房1次30-39岁之间的人每8天行房1次40-49岁之间的人每16天行房1次50-59岁之间的人每20天行房1次60岁以后的人最好断绝房事若体力犹壮可每月1次同时要懂得人房禁忌:酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事避免滥用壮阳药物刺激性欲勉强行房以保肾精免发痿证。
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