血栓性血小板减少

    免疫性血小板减少症（ITP）是一组以自身免疫介导的血小板破坏和血小板生成障碍为特征的异质性疾病。ITP的发生可能没有明显诱因（原发性ITP），也可能继发于一系列相关因素(继发性ITP)，其诊断必须与其他原因导致的血小板减少症相鉴别。
  本综述着重介绍成人原发性ITP。  对这个群体，传统的治疗目标是使大多数患者的血小板计数达到或超过安全水平，即≥30×109/L，并最大限度降低治疗相关并发症的发生。随着耐受性更好、更有效的药物的出现，传统的治疗方法已被质疑。
  
  这些药物包括：冲击剂量的地塞米松，利妥昔单抗，促血小板生成素受体激活剂。  新近研究表明，在诊断时即给予积极的治疗可能改变ITP的自然病程，并指出在制定治疗方案时，将生存质量纳入考虑范围是非常重要的。[收起]

    推荐百度百科辞条，供你参考：
血栓性血小板减少性紫癜
百科名片
   血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。
  大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。   

临床表现
1。发热。
2。
  出血。
3。溶血性贫血，约半数伴有黄疸。
4。神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
5。肾脏损害：９０％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。
    
6。肝脾肿大：约２５-５０％的病人有轻度肿大。
诊断
鉴别诊断依据
一、主要诊断根据
（一）微血管性溶血性贫血
1。贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。
  
2。微血管病性溶血：
(1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
(2)血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片。  
(3)网织红细胞计数升高。
(4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。
  
(5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。
(6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。
（二）血小板减少性紫癜与出血倾向
(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。
    
(2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。
(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。
（三）神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。
  
（四）肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。  
发生肾功能衰竭少见。
（五）发热：多为低、中度。
  
二、辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。
疾病治疗
治疗原则
1。消除病因和诱因。
2。糖皮质激素治疗。
3。输注血浆或血浆置换。
4。使用抗血小板药物。
5。脾切除。
  
6。对症支持疗法。  
用药原则
血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。
  
。[收起]