肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wils...[展开]
肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环?[收起]
(1)二巯基丙醇(BAL)BAL是含双巯基的化合物,水溶液不稳定,故配成10%油剂溶液,仅供肌内注射。优点:BAL的优点是价格低廉,经济负担小。缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使患者被迫停止治疗;长期连续应用,排铜作用逐渐衰减。故目前BAL已趋向淘汰。
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