橄榄脑桥小脑萎缩和小脑橄榄萎缩的临床表现有哪些？

    

橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA)
是遗传性共济失调中较常见的一种类型，有遗传性和散 发性两类。遗传性类型中以Menzel型为代表，散发性中以Dejerine-Thomas型为代表。
  男性多 于女性。根据遗传类型、主要病变与临床表现，OPCA可分为6种类型：

①  Menzel型：常染色体显性遗传；②Fickler-Winkler型：常染色体隐性遗传；③Schut-
Haymaker型：常染色体显性遗传；④伴视网膜色素变性者：常染色体显性遗传；⑤伴痴呆、 眼外肌麻痹、锥体外系征者：常染色体显性遗传；⑥其他：伴第5组症状的常染色体隐性遗
传和散发性者。
    国内散发性者并不少见。

其共同的临床表现是：①成年后起病，平均发病年龄在35岁左右；②以下肢乏力、发
软、易跌起病，逐渐出现双上肢精细动作不能，构音障碍，意向性震颤。
  部分病人进食困 难、呛咳、舌肌和面肌的肌束颤动；少数病人可见软腭震颤或肌阵挛；③其他伴发神经症状
因不同类型而异。  如视网膜色素变性、视神经萎缩、眼球运动障碍、上视不能、痴呆、震颤 麻痹样症状与体征等；④少数病人可伴发肌萎缩，脊柱侧凸、高弓足等；⑤CT扫描可见脑
干变小，尤以脑桥明显，呈“臼齿”状，小脑的脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室增大、附近 脑池（环池、桥池、桥小脑角池）扩张。
    从MRI矢状面断层像显示得更加清晰。

小脑橄榄萎缩又称原发性小脑实质变性，为常染色体显性遗传。病变主要累及小脑蚓
部、绒球和橄揽体，中脑、脑桥和脊髓一般正常。原发性病变在小脑皮质，Purkinje细胞消 失。
  变性顺行扩展至小脑其他核及传出纤维；变性逆行达橄榄核，后者萎缩，橄榄核小脑间
的纤维脱髓鞘。  其临床特点是：①发病年龄较晚，2/3病人在33〜57岁发病；②主要症状为 进行性小脑性共济失调，表现为步态不稳、走路蹒跚、双上肢动作笨拙、字迹变坏、指鼻、
跟膝胫试验及快复动作不准、吟诗样语言、眼球震颤、肌张力低、意向性震颤；③膀胱括约 肌功能障碍较常见，少数病人智能减退。
    本病患者视力正常，无感觉障碍或骨骼畸形，④
CT见小脑蚓状沟加宽，而第四脑室正常。[收起]