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2018-12-20 01:28:10
动物实验证明切断支配肌肉的神经24~36小时后肌纤维对乙酰胆碱的兴奋性逐步增高出现肌纤维颤动膜电位和肌纤维膜上卫星细胞等一系列的营养性改变并逐渐发生萎缩另外肌肉的运动正常生理活动的锻炼及充足的氧气供应与萎缩的发生密切有关。 从临床角度看支配肌肉的神经包括脑部的上运动神经元脊髓前角或脑干运动神经核周围神经神经肌肉接头的病变肌肉本身...[展开]
动物实验证明切断支配肌肉的神经24~36小时后肌纤维对乙酰胆碱的兴奋性逐步增高出现肌纤维颤动膜电位和肌纤维膜上卫星细胞等一系列的营养性改变并逐渐发生萎缩另外肌肉的运动正常生理活动的锻炼及充足的氧气供应与萎缩的发生密切有关。
从临床角度看支配肌肉的神经包括脑部的上运动神经元脊髓前角或脑干运动神经核周围神经神经肌肉接头的病变肌肉本身的疾波遗传损伤炎症等)血液供应障碍和肌肉的活动减少(废用性)均可引起肌肉萎缩。 一中枢性改变1脑源性肌萎缩少见。
常见大脑皮质的萎缩性病变特别是儿童时期的大脑半球顶叶病变先天性运动区发育强或大脑半球深部(丘脑)占位性病变炎症等引起对侧身体相应部位的肌肉萎缩。2原发性脊髓前角或脑干颅神经运动核及其传导途径的病变所致之肌肉萎缩。
例如运动神经元疾病包括婴儿进行性脊髓肌萎缩少年进行性球麻痹家族性遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。 3并发于中枢神经弥漫性病变的神经元性肌萎缩如关岛运动N元疾病海绵状自质脑病家族性遗传性共济失调慢性进行性舞蹈病大脑叶性萎缩等。
4先天发育畸形所引起的继发性中枢神经元性肌萎缩如先天性颅神经核发育不全综合症脊髓积水脑脊髓膨出脊管闭合不全脊髓发育不全延一脊髓空洞症等。 5脊髓病变如损伤产伤脊髓压迫带状疱疹性脊髓炎和急性脊髓前角灰质炎等。
二周围神经病变常见:损伤炎症肿瘤变性等均可引起受累神经所支配的肌肉发生急性亚急性或慢性失神经支配产生肌肉萎缩周围神经病变的原因不同决定了肌萎缩引病的形式但不决定其临床类型周围神经受损的部位决定了肌萎缩临床表现的特征但不影响其起病的形式例如损伤和炎症多为急性起病引起肌肉急性失神经支配遗传性和变性起病缓慢逐步进展产生慢性失神经支配肌肉萎缩的发生亦较慢神经根损害所致者表现为阶段性肌肉萎缩神经丛损害所致者出现一组肌肉萎缩神经干或末梢神经损害所致者产生局部范围或个别肌肉萎缩。
1原发性或遗传有关的周围神经疾病如进行性腓肌萎缩症遗传性肥大性间质性神经病肌萎缩性共济失调多发性神经纤维瘤病遗传性共济失调性多发性神经病家族性遗传性腓肌萎缩型共济失调综合症家族性复发性压迫性周围神经麻痹家族性复发性周围神经病遗传性间质性脊炎神经病等。
2周围神经损伤如脊神经的撕裂伤挫伤压迫臂丛的产伤神经的缩窄性压迫神经电击伤放射损伤及烧伤等。 3周围神经的中毒性损害包括药物有机物无机物细菌毒素等。4周围神经炎包括感染性感染后和变态反应性病变及胶元结缔组织病和洁节病性周围神经病等。
5其他代谢性疾病中的周围神经病恶性疾病中的周围神经病周围神经肿瘤。三神经肌肉接头的病变罕见系由运动终极的神经末梢变性引起神经肌肉传递不能而致肌肉萎缩如重症肌无力的眼肌颈肌萎缩癌性肌病有机磷中毒常出现肌束颤动和肌病变但对于它的发病原理有最常见。
四肌源性病变1遗传性肌肉疾病。由遗传基因异常所引起如各种肌营养不良症等。2炎症性肌病包括化脓性肌肉感染不明原因的多发性肌炎。[收起]