特发性间质性肺炎包括哪些疾病？

    2012年9月在欧洲呼吸协会年会（ERS)上介绍了特发性间质性肺炎（IIP)的新分 类，分为三大类。

1)主要的特发性间质性肺炎：其中2%〜20%是家族性的，80%以上是散发性的。
   按照起病的轻重缓急可进一步分为慢性致纤维化性间质性肺炎（包括特发性间质性肺 炎特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎（NSIP))、急性/亚急性间质性肺炎（包括隐源 性机化性肺炎（COP)、急性间质性肺炎（AIP))以及吸烟相关性间质性肺炎（包括呼吸性 细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-间质性肺疾病）、脱屑性间质性肺炎(DIP))。
    

2)少见的特发性间质性肺炎：包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎（iLIP)、特发性胸 膜肺弹性纤维组织增生症(PPFE)。临床上曾报道过的急性球形纤维素性机化性肺炎 和气道中心性间质性肺炎此次未被列入特发性间质性肺炎临床范畴，但作为少见的组 织病理学类型提及。
  

3)未能分类的特发性间质性肺炎：占特发性间质性肺炎的10%〜30%，主要包括以 下情况。  

(1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。
    

(2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况：①经治疗后，某些间质性肺炎的影像 和病理学发生变化时，如某些活体组织检查术确诊的DIP患者接受糖皮质激素治疗后， 影像学遗留类似NSIP的表现;②某些疾病难以用2002年特发性间质性肺炎指南的分 型进行评价时，如患者以机化性肺炎的表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现；③ 同一个患者多次高分辨率CT和（或)病理学表现不一致。[收起]