东***
2011-05-14 10:22:06
白塞氏症
(另：“导赤散”加味治疗白塞综合征8 例，7 天左右基本治愈)
白塞氏病是以口腔、眼、外阴蚀烂为主要症...[展开]
白塞氏症
(另：“导赤散”加味治疗白塞综合征8 例，7 天左右基本治愈)
白塞氏病是以口腔、眼、外阴蚀烂为主要症状的疾病，故又称“口、生殖器、眼三联综合征”。汉代张仲景《金匮要略》所记载的“狐惑病”与之相似，现代许多学者根据白塞氏病的主要症状认为它属狐惑病之范畴，但大量的临床实践证明，白塞氏病可以累及多器官出现多种病变，如皮肤、关节、心和大血管、消化道、泌尿系以及神经系统等局部或全身性的疾病，狐惑病所描述的证候群仅仅是白塞氏病的部分主要症状表现，白塞氏病的病理机制的复杂性是狐惑病所不能全面概括的。
【临床表现】
白塞氏病，除少数呈急性发病外，大多是侵及多系统损害的慢性、进行性、周期性、复发性、全身性疾病，初发老少皆有，而主要是15-45岁之间的青壮年，女性略多于男性，大致4：3，特征性病变是口腔、生殖器、眼部损害，50年代以后公认皮肤、关节也是主要好发部位，其它系统的累及均为少发部位。
急性发病一般在5天至3个月内，好发部位同时先后出现损害，局部损害及全身症状均较重。慢性发病在半年至24年内。有的症状表现可发生于口腔溃疡后1-24年，有些特殊病例临床表现可以出现在典型三联征之前，各受累部位先后发病，全身症状较轻，但在病程中可急性加重。
白塞氏病无明显传染性，少数病人有家族史，故在临床上可忽视其遗传性。
白塞氏病目前尚缺少特殊的化验方法和病理组织学检测手段，其诊断主要依据为临床征状及体征。
1．特征性临床表现
(1)口腔。
口腔损害以溃疡为主，初起通常在舌尖或舌底，上下牙龈及唇内或口腔粘膜、腭部较少，溃疡大小不一，直径2-10毫米，很少大于10毫米，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐、深浅不一，底面中央或有黄色覆盖物，溃疡边缘有红晕及出血倾向，一般1-2周左右愈合，重症可发于咽喉部溃疡，多深而大，悬壅垂亦可累及，疼痛剧烈，愈合缓慢。
另食道、鼻孔和扁桃体亦有发生，重者舌皆白腐，口腔溃疡。特点：发生早，发生率最高，而且反复发作，无长期缓解，且有疼痛，溃疡愈合不留疤痕。
(2)二阴。男性生殖器溃疡：以阴囊溃疡最多见，可累及龟头、阴茎，甚至发生尿道炎、睾丸炎。
极少数病人阴囊静脉壁坏死破裂出血。女性以大小阴唇、阴道壁溃疡为多见，溃疡疮而凹陷，大小不等，上被伪膜易脱落，局部疼痛或肿痛。 病变亦可上达宫颈，少数病人阴道内溃疡大出血，肛门周围及阴部溃疡，有的直肠末端溃疡，突出肛外，无瘘管。
生殖器溃疡特点一般比口腔溃疡少，但大而深，男性疼痛剧烈，女性疼痛较轻或多无疼痛感，愈合缓慢，反复发作次数少，但间隔时间较长，有几个月或几年发作一次。
(3)眼。 眼损害，初起以单一组织病变为多，反复发作后眼球各组织均可受累，临床表现有目赤、畏光、云翳、肿痛、化脓或出血，视力损害、甚至失明，即除现代医学所指的虹膜睫状体炎和前房积脓外，尚可有视网膜出血、脉络膜炎、玻璃体混浊、视神经炎、视神经萎缩角膜炎、增殖性视网膜炎、继发性青光眼以及眼底出血等表现。
眼损害特点：初起较少见，多发生在迁延不愈、反复发作之重者。
(4)皮肤。皮肤损害，发生较早，发生率较高。结节斑是皮肤损害中最多见的一种，无规律X散在四肢，特别是下肢，上肢少发，偶尔在躯干，小如黄豆、大如核桃，质地多偏硬，且疼痛，皮损原发于皮下，深浅不一，皮色呈鲜红、淡红、暗红或紫红(或呈?)，少则几个，多则几十个，不化脓，消退亦快，或一部分消退另一部分发作，同一病人常有大小、深浅颜色、形态和病期不同的损害，极少破溃，多数是夏天重，约半数结节的中央稍高起，皮肤红色范围较结节为大，越向外围红色越淡似红晕，称为“红晕现象”。
这种红晕现象在其它炎症性下肢结节损害疾病中殊少见到，因此它有一定的辅助诊断价值。毛囊炎及疖样损害也较常见，有呈痤疮样皮疹，有呈毛囊炎样化脓，少数较大如疖，主要发于躯干上部，面唇、背部、四肢和会阴部亦可发生损害，多少不一，特点是浸润性基底大，顶端脓头小，易渗液，周围红晕宽，反复发作，以夏天为重，细菌培养阴性，抗生素治疗无效。
此外，患者还常见到皮肤具有非特异性过敏反应，如针刺后针眼处在24小时内出现红丘疹或脓胞，约一周左右消退，该病活动期针刺阳性反应率高，其程度亦较强。这种反应少见于其它疾病，对诊断有重要价值。
2．特殊性临床表现
(1)关节及肌肉：本病可累及四肢大小关节和腰骶等处，而通常是四肢大关节、两膝踝关节尤多，主要表现为疼痛或酸痛、寒冷则加重，多可耐受，红肿者极少。 少数病人有下肢肌肉酸痛及无力。
其特点是尽管长期反复发作，但能自行缓解，并无日渐加重及功能损伤。
(2)寒热：初起有类似外感的发热或寒热表现。急性发作有高热，热型不定，发热前有寒战或上午低下午高、或间日发热。慢性有周期性发烧、脉数，临床也有脉虽数而身无热或身热而脉不数者。
特点是无长期高热现象。
(3)胃肠道：一般常见症状是中上腹或下腹饱胀不适、隐痛以至阵发性剧痛、恶心厌食、嗳气。反酸者不多，便秘者常见。亦可引起自口腔直到整个消化道的粘膜溃疡导致便血，甚至穿孔及增殖性病变。
(4)心和大血管：心脏损害较少，临床表现为心悸、气短、胸闷、胸痛、乏力似属现代医学之“心肌损害”、“瓣膜病变”及“心包炎”等。 血管病变表现为四肢发凉麻木，间歇性跛行，甚至休息时也痛，似属现代医学之“闭塞性脉管炎”、“动脉内膜炎”、“大静脉血栓形成”等疾病。
其中以“闭塞性脉管炎”为多见。
(5)肺：以咯血最为多见，亦可见声音嘶哑、干咳、咀嚼困难。
(6)肾及膀胱：肾实质损害、膀胱溃疡、尿血极少见。
(7)神经系统：阵发性头痛、头晕，持续时间长短不一，部位不定，全头部或一侧，一般以前额为多，严重时恶心呕吐，可出现“颅神经损害”、“假性球麻痹”、“脑膜脑炎”等疾病。
【诊断要点】
①有口腔、皮肤、生殖器、眼同时或相继出现3到4个损害的临床表现。或出现2个特征性临床表现加2个特殊临床表现即可诊断。 ②放大镜观察可见，蕈状乳头大小不一，色泽较淡，形态不饱满，萎缩明显，是本病的特异体征，病程越长，蕈状乳头消失越多。
③针刺皮下后24小时内，针刺点可出现红丘疹或小脓疱，约1周后消退，具有相当重要的辅助诊断价值。④本病发作期，血沉增速，粘蛋白唾液酸、α2-球蛋白均增高。 若能同时检查H?A-B5阳性，对本病诊断更有帮助。
【病机分析】
其病因，古人认为与伤寒后遗热未尽有关，其实并不尽然，它尚有其它多种因素，如气候环境因素；久处潮湿之地，湿毒侵袭人体，蕴久化热，结于脏腑，以夏季发病为多；或饱经风霜寒冷，直中脾胃，健运失常，湿从内生，积久而为湿热毒邪，上蒸下注。
精神因素：如情绪紧张，忧思郁虑，劳倦过度，睡眠不佳，致使肝郁气滞，脾胃运化无力，失其传输之能，从而酿湿化热。饮食因素：过食甘肥厚味或辛香炙?咕苤缕⑽富龋凳У骰蚋蔚ㄊ熔帐ⅰＮ笾问е危喝缥露?热病、毒痢、斑疹)治不得法，余毒未尽，未得透发，与湿浊相合，而致湿热火毒内犯脏腑；或因汗、吐、下太过，或长期服用苦寒、温热药，或长期使用皮质激素类药品，以致伤阴、伤阳。
其伤阴者虚火上炎、迫烁津液变生湿毒；其伤阳者脾胃阳衰、水湿内聚，久而酿热化毒。
塞氏病累及的脏腑有心、肝、脾、肺、肾和胃胆等。早期多为实证，脾胃积热、升降失司，伤阴灼血；肝脾伏火，湿热化毒，搏于气血，阻塞经络，浸渍肌肤，阴虚热毒，伤津劫液，入血为斑等。
中晚期，多为本虚标实，肝肾阴亏，经络失养，虚火内扰，血瘀、痰凝；或血亏不能养目；脾肾阴虚，湿毒虚火，交织上炎；脾肾阳虚，寒邪凝滞，而致水湿不化，血瘀气凝等寒热虚实错综复杂的症候。
总之，湿、热、火、毒为白塞氏病的病理基础，上攻口眼，下注二阴，外犯肌肤，入血为斑，内侵脏腑，脏腑受损，从而使本病形成一种多系统损害，虚实寒热错杂，并呈周期性增剧及缓解的疾病。
【辩证论治】
白塞氏病可分为急性始发性和慢性始发性，根据不同的发病时间、部位和症状进行辨证施治。
1．急性始发
(1)脾胃积热：口腔牙龈溃疡为主，多个大小不等，疼痛较甚，兼有阴溃疡，不思饮食或饥不欲食，渴欲饮冷，口臭，常伴有发热心烦或干呕作呃，舌红、苔黄欠津，脉细数或洪数。
治宜清热凉血、养阴生津，常用基本方为玉女煎合清胃散加减。方中黄连、生石膏、知母泻火解毒；人中黄、升麻清热解毒，若阴部溃疡加土茯苓清热解毒利湿；牛膝导热下行。 另每日用野蔷薇30克煎水漱口，苦参、黄柏等量煎水熏洗阴部，外擦复方珠黄散。
热甚重用石膏至60-90克，大便秘结加大黄、玄明粉，口干舌燥、舌红少苔加鲜生地、鲜麦冬、鲜石斛；兼有苔黄腻、尿黄，湿盛者加苡仁、六一散、冬瓜仁、茵陈；皮肤出现结节斑加桃仁、紫草等。
(2)肝脾湿热：口腔、咽喉、外阴部溃破灼痛腐臭。
初起时或病变过程中常有发热、默默欲睡、卧起不安、食欲不振甚至厌食，漾漾欲呕，嘴唇红肿，生疱糜烂，舌动困难，渴而喜饮，尿黄、大便干结，舌质红、苔黄粘腻，脉滑数。治宜清热、除湿解毒。
基本方用泻黄散、导赤散合《千金方》狐惑汤(黄连、佩兰)，方中石膏、栀子、黄连清热解毒，防风、柴胡发散肝脾郁火；藿香、佩兰芳香化湿以祛秽浊；甘草清热泻火解毒；淡竹叶导热下行；沙参、生地、石斛凉血养阴；大黄清热通便。
口腔溃疡痛甚用儿茶、西瓜霜、人中白共研极细末外擦，每日5-6次。若热已退而湿未净宜二仙汤加减化湿为主。热甚于湿者加黄柏、苦参、黄芩。湿甚于热者加六一散、苡仁、赤小豆、土茯苓，湿毒劫烁阴津，去藿香、佩兰，加蒲公英、蛇舌草、银花、玄参。
若脾虚湿盛加茯苓、白术、山药、陈皮。 双眼红肿疼痛加青葙子、青黛、谷精草、龙胆草。扁桃体肿痛化脓加板蓝根、马勃、牛蒡子。肝胆湿热，常指口腔牙龈或舌面舌下及阴部有多个大小不等的溃疡、疼痛较剧，并有灼热感，目赤肿痛或羞明，隐涩作痒，热泪如汤，胸胁满闷疼痛，口苦咽干，耳聋或耳肿，妇女带下黄稠腥臭，男子睾丸肿痛，小便短赤甚则尿血，舌苔黄腻，脉弦数。
治宜清泻肝胆、祛湿解毒，基本方以龙胆泻肝汤、泻青丸加减。方中龙胆草泻肝胆实火、清下焦湿热，大黄泻热下行；黄芩、栀子苦寒泻三焦郁火；木通、车前子、泽泻清热利湿。生地、石斛、当归滋阴养肝，使邪去而正不伤。
防风、柴胡疏气机、散郁火；甘草和中解毒。前阴溃烂者，可用珍珠粉敷之；阴部溃疡，小便赤浊加六一散、黄柏；热甚津伤加玄参、知母、麦冬。 舌腻湿者加苍术、蚕沙。目赤羞明加千里光、谷精草、黄连。
(3)湿毒下注：以前阴溃疡为主，口眼损害次之。外阴红肿疼痛，行走困难，下腹满急，小便灼热淋痛，尿黄，大便粘腻或秘结，伴有发热倦怠，食欲不振，口腔腐烂，口干渴而苦，嘴唇红肿起泡，眼目红赤，下肢可见红斑结节，舌红苔白腻或黄腻，脉沉数或滑数。
治宜清热利湿，凉血解毒。方用四妙勇安汤加味。方中银花、连翘、黄柏、紫地丁清热解毒，消肿止痛；玄参滋阴清热；甘草清热解毒泄火；当归、丹皮养血活血，和营止痛；白藓皮、土茯苓清热解毒除湿；大腹皮、生苡仁利水渗湿，清热健脾；萆薢、木通、滑石清热利湿。
另用苦参15克、地肤子15克、?草15克、土大黄15克煎水，每日洗龟头及全身脓点；洗后用黛硼散撒敷于创面。 大便秘结加大黄、玄明粉；湿疹痒甚流出黄色粘稠液体者去玄参，加茵陈、苍耳子、地肤子、海桐皮、苦参；有结节红斑加桃仁、红花、紫草、丹皮。
(4)湿热阻络：口腔牙龈或舌体溃疡，阴部亦有大小不等较深的溃疡，口苦咽干，胸中烦热，或呕吐吞酸、面赤目赤、四肢关节疼痛，下肢可见红色结节，按之不褪色，舌质红、苔黄腻，脉弦数。 治宜苦辛通降、清化湿热。
基本方用甘草泻心汤加减。方中甘草、黄连、黄芩清热解毒；配干姜、半夏苦辛相合开通散结，降逆化痰止呕；人参、大枣健脾益气生津。其中甘草一味应用至20-30克，且生、炙并用，生甘草清热解毒，炙甘草益气温中，甘草有类似肾上腺皮质激素的作用，而白塞氏病用激素有一定控制作用，故加重甘草用量可以促进疗效。
口腔溃疡外擦中白散(煅人中白6克，黄柏、青黛各9克，儿茶30克，薄荷6克，冰片1。5克共研细末)。阴部溃疡可外用冰蛤散(蛤粉18克，冰片3克研末)。加减：口腔溃疡加锦灯笼、金莲花。
阴血虚者加当归、白芍、女贞子。湿热浊溃疡加苡仁、车前子、黄柏；日久阴虚低热加银柴胡、青蒿、地骨皮、知母、百合。
急性始发期苦寒重剂只可暂用，庶免损脾伤阳，一般口、眼、生殖器肿痛灼热消失后可视其具体情况适当配合健脾益气或滋阴清热的方剂如参苓白术散、知柏地黄丸等方调理。
2．慢性始发
肝肾阴虚：口腔、阴部溃疡反复发作，经久不愈。双眼发红，视力减退，先后低热，颧红，手足心热，烦燥不安，头晕目眩，耳鸣失眠，口干苦，盗汗，男子遗精，女子月经不调，下肢可有红斑结节，舌质红、苔干黄，脉弦继数或重按无力。
治宜滋肾养肝，清热除湿。基本方用一贯煎、二至丸、知柏地黄丸合方加减。方中：山萸肉、枸杞子、南北沙参、麦冬、女贞子、旱莲草滋补肝肾，养阴清热；生地滋阴凉血解毒；丹皮凉血活血；知母、黄柏、茯苓、泽泻清热护阴得湿；少佐川楝子以疏理肝气。
加减：大便秘结加玄参(20-30克)、瓜蒌仁；湿热内盛重用苦参、黄柏、泽泻，减山萸肉、枸杞用量。 血热者改生地炭为生地，虚热汗多者加地骨皮，口干渴甚加天花粉、麦冬、石斛。
肝肾阴虚甚者去知母、黄柏，加白芍、龟板。
脾肾阴虚：口腔、牙龈、阴部溃疡，肢体皮肤可有红斑或结节，身倦乏力，头目眩晕，耳鸣耳聋，目赤肿痛、失眠、五心烦热，咽干盗汗、牙齿松动，不思纳谷，便秘燥结，男子梦遗、女子经水先期，舌红绛少苔、脉细数。
治宜补脾益肾、滋阴降火。可用赵炳南经验方：锦灯笼、金莲花、马蔺子、山萸肉、南北沙参、石斛、枸杞子、花粉、玄参、丹皮、生黄芪。方中锦灯笼清上焦热毒；金莲花益阴明目，解毒消肿；马蔺子生津止渴，解毒清热，对口腔溃疡有消炎止痛作用；南北沙参、石斛、山萸肉、枸杞子、天花粉合用以益脾肾之阴；玄参、丹皮清虚浮上炎之火；生黄芪重用有生发之性益气助阳，生肌敛疮，同时能增强免疫功能，与大队养阴药配伍有相得益彰之效。
另用生甘草15克，苦参10克煎水漱口。阴虚热甚加知母、黄柏。腹痛腹泻，脘痞纳呆加白术、茯苓、姜黄连、姜厚朴清热而不过于苦寒，宽中理气而不过于走散，对于气虚患者用之最为相宜。
瘀热出斑者加丹参、赤小豆、生地、目赤肿痛加菊花、决明子，并重用金莲花。大便带血加地榆、槐药。
脾肾虚寒：常于冬季发病，口腔、外阴部溃疡，长期反复出现。面色苍白、食少无力，畏寒、下肢浮肿，手足发凉，腹胀，五更泄泻或便溏，完谷不化，小便不利，色清，可长期有低热，皮肤有毛囊炎、结节性红斑，舌质紫暗或有瘀斑，舌苔白腻或薄白，脉沉细无力。
治宜温补脾肾、壮阳祛寒。 基本方用附子理中汤、补中益气汤合方加桃仁、茯苓。方中附子温阳散寒，暧火温脾，可促进血液循环；黄芪、人参甘温补脾益气；茯苓、白术健脾燥湿，导水下行；炙甘草和中补土；升麻、柴胡升举下陷清气；干姜去寒温中，全当归、桃仁养血活血祛瘀。
瘀血甚者加三棱、莪术、苏木；便溏者加煨肉豆蔻；寒甚者加细辛、肉桂，倍用附子、干姜。
白塞氏病迁延日久反复发作，通过辨证治疗不难缓解症状，难在彻底根治。因此在治疗上不但要有法有方，且贵在守，守方是治愈本病的必不可少的条件之一。
不论该病急性始发或慢性始发，在治疗上当伏其所主，先其所因。清热解毒、凉血化瘀，益气健脾、养阴生津为总的治疗原则，既可以内服方剂以合治之，又可取其专药之捷，配合局部施药以分治之，内服外治，全面兼顾，有助于提高疗效。
本病初起，应及早认证明确，施治中的，其效尚佳；若旷日持久，反复发作，则较难根治。
针灸治疗：常用穴位有合谷、肺俞、脾俞、内关、少冲、风池、足三里。每次留针10-15分钟。
据报道对口腔、生殖器溃疡及皮肤结节和滤泡增生治愈率达70-80%，关节症状治愈率达100%，但报导例数不多，尚待进一步探索研究。
西药的应用问题：现代医学目前对白塞氏病之病因不清，尚无有效疗法，故临床以中医辨证施治为主，但严重眼疾病状(眼虹膜睫状体炎；视网膜炎等)，神经症状、外阴、口腔有较大而深的溃疡及高热等症状，可短期配合用激素及免疫抑制剂暂时控制病情。
--戴金??李跃谦(戴：扬州市中医院主治医师，市中医学会秘书长。 李：1946年生，江苏人，扬州市中医院主治医师，内科副主任)。
--详见“爱问知识人-共享资料”上的《现代中医内科学-何绍奇》。
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