肺纤维化是怎么回事？

    “肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。
  

肺纤维化是呼吸病四大病种之一，由多种病因（如放射性肺炎、矽肺、光电中毒等物理原因，慢性细支气管炎、结核等感染性因素，原发性肺动脉硬化症、风湿性动脉炎等血管性因素，以及特发性肺纤维化、硬皮病等因素）引起，是肺部疾患所致的最终的一种严重病理状况，其病理演变大多表现为初始的下呼吸道炎症细胞浸润，肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤，伴有成纤维母细胞和Ⅱ型肺泡细胞增殖、细胞因子释放，致细胞外基质蛋白和胶原沉积，最终引起肺结构的损害。
    其病因复杂、预后极差。临床上缺乏有效的治疗手段， 5年生存率仅为50％。

通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。
    

组织的损伤往往伴有炎症和修复过程，如损伤微小，修复后可恢复正常结构和功能。当损伤较大或反复发生时，频繁的“修复”将导致纤维化或疤痕形成。肺纤维化过程包括三方面：一是肺组织的炎性损伤，二是肺组织结构破坏，三是肺间质细胞增生积聚。
  

特发性肺纤维化 （ idiopathic pulmonary fibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。  是指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。
  炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难， Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
    IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。 

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