性***
2016-09-06 09:15:25
POEMS综合征累及多个系统，各系统的主要症状不一定同时出现，在不同时期表现各异，常易误诊、漏诊，需注意与下列疾病鉴别：
(1) 急性感染性多发性神经根炎是以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病，临床特征为急性起病，常有病毒感染史，对称性四肢下运动神经元性瘫痪，末梢型感觉减退，常伴颅神经损害表现为面瘫和吞咽、发音障碍。 肝、脾...[展开]
POEMS综合征累及多个系统，各系统的主要症状不一定同时出现，在不同时期表现各异，常易误诊、漏诊，需注意与下列疾病鉴别：
(1) 急性感染性多发性神经根炎是以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病，临床特征为急性起病，常有病毒感染史，对称性四肢下运动神经元性瘫痪，末梢型感觉减退，常伴颅神经损害表现为面瘫和吞咽、发音障碍。
肝、脾和淋巴结不大，皮肤和内分泌无改变，无M蛋白血症，可与POEMS综合征鉴别。
(2) 多发性骨髓瘤首发症状常为骨痛，而非多发性周围神经病变，发病年龄大，肝脾大而淋巴结肿大较为少见，血钙高，贫血，肾功能障碍，M蛋白和尿本周蛋白均高于POEMS。
综合征，可资鉴别。 有学者认为伴有硬化性骨质损害的POEMS 综合征和骨硬化性骨髓瘤之间的鉴别没有临床意义，而应把两者看成伴有神经病变的同一种浆细胞病，它们的主要区别是X线片中骨损害的性质和程度。
(3) 慢性肾上腺皮质功能减退症是由于结核、肿瘤、手术、自身免疫或继发于下丘脑、垂体病变而导致肾上腺分泌不足所致。 临床特征为起病缓慢，各系统功能减低，如食欲不振、无力、低血压、消痩、皮肤色素沉着、抑郁淡漠等，严重时出现肾上腺危象。
可作ACTH试验，根据反应程度可了解肾上腺皮质贮备功能。
(4) 结缔组织病也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清免疫电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。 但有报道硬皮病或系统性红斑狼疮可与POEMS综合征同时存在。
(5) 黑棘皮病又称黑色角化病，临床特征为腋下及皱褶部皮肤色素沉着伴乳头状或疣状增殖，半数患者并发癌症。皮肤病理活检可见角质层增殖，并有乳头瘤形成，乳头间上皮突内有大量角蛋白，乳头区域棘细胞层增厚，与POEMS综合征易于鉴别。
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