会遗传。父母均有50%的遗传性给子女。属基因病。 即使是同一家族中有此现象者，其表现症状的多寡及严重程度都不一定相同。例如，父亲或母亲是患者其表现症状有咖啡牛奶斑、双侧视神经胶瘤、手臂及脸部有神经纤维瘤；其子女可能只有咖啡牛奶斑及脊椎侧弯的表现症状。
相反亦然，症状轻的父母，其子女症状也可能会严重。 50%的此病患者，是来父亲或母亲的遗传。另外50%的患者是源于双亲的精子或卵子的新的或自然的突变。 。
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