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2015-12-12 10:26:08
诊断：亨诺?许兰综合征对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。实验室检查： 1。血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。 部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快。 有出血...[展开]
诊断：亨诺?许兰综合征对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。实验室检查： 1。血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。
部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快。 有出血现象的患者可有贫血。 2。尿常规及大便常规半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以显微镜下血尿更常见。
患者可有大便隐血。 3。生化学检查肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高，血浆白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。 亨诺?许兰综合征4。
免疫学检查血清补体滴度降低，特别是C3降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高，也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。 5。其他检查皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。
其他辅助检查：X线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。[收起]
