我得了IGA肾病,什么是IGA肾病呀？

    (1)病因病理　　本病首先由Berger在1968年报告，其特征是反复发作的肉眼和（或）持续的镜下血尿，诊断的确立，有赖于在系膜有明显的IgA沉积。反复发生的肾小球性血尿的最常见原因是IgA肾脏病，亦是我国最常见的肾小球疾病。
  我们曾报告，约占原发性肾小球肾炎的30％，在东南亚，如日本和新加坡，约占肾小球疾病的47％，在美国和加拿大则明显较少见。  

　　 肾活检光镜可见各种改变，但①最常见的是弥漫性系膜增生或局灶性节段性增生性肾小球肾炎；②有些病例在光镜下，肾小球形态可正常；③在罕见的情况下，可发现有半月体。
  免疫荧光显微镜可见特征性的弥漫性系膜IgA沉积，常伴有少量的IgG、C3和备解素，但常无Ciq或C4。  其病理改变的轻重（1级至3级）主要视①肾小球硬化或半月体形成数量的多少；②系膜增生的严重程度，和③肾小管、间质损害的严重程度。
  

　　 IgA肾病，只是一个病理类型，要排除继发性系膜IgA沉积的情况，才能诊断为原发性。继发性的情况主要见于：①多系统疾病：过敏性紫癜、类风湿性脊柱炎、干燥综合征等；②肿瘤性疾病：肺癌、鼻咽癌等；③感染性疾病：麻风、弓形体病；④其它：慢性肝病、慢性阻塞性支气管炎等肺部疾病等。
    

　　 IgA肾脏病的发病机理未明，由于肾小球系膜和毛细血管球有颗粒状IgA和C3沉积，且皮肤也有沉积，并且部分病例可测出循环性免疫复合物，提示IgA肾病由循环免疫复合物介导，通过补体旁路激活的肾病。
  抗原的性质及来源目前仍未明确。有些学者认为，IgA肾病的发生与遗传因素有一定的关系。  另有些学者认为，本病是没有皮肤紫癜的
紫癜性肾炎
。 (2)临床表现　　常见于青壮年，男性较为常见，我国男女相等。
  有下述临床类型：①一过性反复发作的肉眼血尿，在呼吸道感染后1～2天内发生，每次持续数小时至数日，此后，病人有不同程度的血尿和（或）蛋白尿。本类型占本病约20％，多见于小儿；②表现为无症状性尿异常，持续性或间歇性镜下血尿，多有轻度（＜lg/d）蛋白尿，偶有管型。
    此类型最常见，约占60％；③少数病人表现为慢性肾炎；④约7％～16％病人表现为肾病综合征；⑤在罕见的情况下，病人可发生自限性可逆性的急性肾衰或发生恶性高血压。腰痛很常见，可为单侧性或双侧性，体检没有明显的叩击痛；早期血压、肾小球滤过率及血清白蛋白常正常，晚期可有异常；有1/3病例血IgA升高，而血清补体成分正常。
    掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3和纤维素沉积，过敏性紫癜的皮肤活检也可发现同样的情况。

　　 中医治疗

　　 2 1　阴虚内热型　症见尿血鲜红，或显著的镜下血尿，五心烦热，口干咽燥，腰酸腰痛，舌红少苔，脉细数。
  治宜滋阴清热，凉血止血。方选二至丸合小蓟饮子加减。  方药：生地20g、女贞子15g、旱莲草30～60g、小蓟30～60g、蒲黄12g、藕节12g、丹皮10g、山栀10g、竹叶10g、白茅根30g、地骨皮10g。
  加减：①兼有风热外感，鼻塞、咽痛者加菊花12g、金银花12g、荆芥6g、连翘12g以辛凉解表，或以银翘散加减；②湿热留恋，小便灼热加石苇12g、黄柏10g、木通10g以清热利湿，或者合八正散加减；③风入肾络，血尿和腰痛为主且较重者，加忍冬藤30g、鸡血藤30g、牛膝12g、全蝎3g以祛风通络止血。
    ④阴虚夹瘀，久治不愈，有瘀血征象者加丹皮15g、川芎6g、丹参15g、红花5g、赤芍12g、益母草15g、泽兰15g等2～3味，活血化瘀以止血。本型在临床最为常见，辨证要点是尿血鲜红。
  治疗时用生地，可起到清热安络的作用，鲜生地最宜，用量15～25g；藕节、蒲黄生用可祛瘀安络；小蓟可用至30～60g，并配旱莲草、白茅根两味，旱莲草30～60g可滋阴安络，白茅根亦在30g以上。
    本病虽已有血尿，但可有瘀滞，故切勿过早使用止血固涩之品，以免“闭门留寇”，造成长期慢性镜下血尿反复不愈。

　　 2 2　气阴两虚型　症见血尿时轻时重，平时以少量镜下血尿为主，稍有劳累即见肉眼血尿，气短乏力，手足心热，口干咽燥，纳差食少，舌质红，苔薄白，脉沉细数。
    治宜益气养阴止血，方选大补元煎加减。方药：太子参15g、当归10g(泻者不用)、炒山药10g、生地15g、地骨皮12g、杜仲10g、枸杞子10g、山茱萸(煨)6g、炙甘草6g。
  加减：①气虚为主，乏力、面色萎黄、纳呆者，加党参12g、白术15g、茯苓15g以健脾益气，或合四君子汤加减；②阴虚为主，有慢性咽炎，口干喜饮、舌红苔少者加沙参15g、玄参12g、麦冬12g、五味子15g以滋阴生津。
    本型在治疗上宜重用太子参，因其味甘性平，既具益气之功，又有生津之效，而无刚燥伤阴之弊，且与党参、沙参配伍，三参同用，还可增强益气滋阴之力。若用人参宜选生晒参或西洋参，而不宜用红参，因其性偏温，不利血尿病情。
  对于阴虚较重者，应慎用黄芪，避其温燥，免致血尿加重。经治疗止血后，可长期服用气阴双补之品以善其后。  

　　 2 3　脾肾气虚型　症见血尿颜色淡红，常以镜下血尿为主，腰膝酸软，肢倦乏力，少气懒言，口淡纳呆，面色少华，舌淡有齿痕，苔白，脉沉缓。
  治宜健脾补肾，益气摄血。方选补气温肾汤(肾特康)加减。方药：党参15g、黄芪30g、肉苁蓉10g、补骨脂12g、枸杞子15g、熟地24g、茜草12g、金樱子12g、芡实12g、三七粉3～6g(另包冲服)。
    方中党参、黄芪可益气健脾摄血，二者合用能提高细胞免疫功能；肉苁蓉、枸杞子均为平补之品，不峻不燥，补气固肾而复封藏之能；茜草、三七止血而不留瘀，全方脾肾双补，通涩并用，可达益气摄血之效。
  治疗过程中亦应注意勿过用温燥之品。

　　 综上所述，血尿的辨证论治需掌握以下要点：①辨血色。  火盛迫血，实热盛者，多尿血鲜红；气血亏虚，气不摄血者，多尿血淡红；尿中夹血丝、血块者，多属瘀血内阻；②血尿的治疗用药，强调辨证和辨病相结合，初病宜见血先止血，久病宜见血须治本；③血尿多兼血瘀，故应重视活血化瘀；④对于反复发作血尿患者，应采取治本方法，益气摄血，补中益气汤为代表方剂。
    

　　 目前，我们治疗隐匿性肾炎以血尿为主者，常用肾炎血尿方(旱莲草12g、女贞子10g、丹参10g、益母草15g、地龙7g)作为基本方，并可随证加减用药。方以女贞子、旱莲草组成的二至丸为必用之品，旱莲草一味有小补阴丸之称，与女贞子合用能滋补肝肾，凉血止血；并用活血祛瘀的益母草，善引瘀血的丹参，通络利尿的地龙，全方既能滋阴补肾凉血，又能活血化瘀通络。
    加减：①热毒壅盛，有咽喉、扁桃体和皮肤感染者，加地丁30g，金银花、蒲公英、大青叶、女贞子各15g以清热解毒，或合五味消毒饮加减；②气虚卫外不固，反复感冒，可合玉屏风散加减以益气固表；③气血两亏，脉虚舌淡，贫血者加阿胶5～10g(烊化口服)补益气血；④气虚挟瘀者可加太子参10g、党参15g益气健脾，并重用上述活血化瘀之品2～3味以奏其效。
    

　　 我们临床常在中医辩证治疗的基础上加用深海鱼油每日2次，每次1粒，复方芦丁片，终将1片，每日3次，或加洛丁新，10mg，每日1次。有较好效果。
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     原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。是一组多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的肾小球疾病。
  临床上约４０％￣４５％的患者表现为显微镜下血尿，３５％￣４０％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。   ＩｇＡ肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，ＩｇＡ肾病的发病率占原发性肾小球疾病的５０％，而美国西部的印第安人低发区只占２％。
  一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国ＩｇＡ肾病的发病率占原发性肾小球疾病的２６％￣３４％。  男女之比大约是２:１。 以血尿为主的ＩｇＡ肾病目前尚无特效的治疗。
  由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有否高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施 

    病理改变以局灶性节段性肾小球肾炎为多见，少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。
    免疫荧光检查以系膜区IgA为主的颗粒状沉积为特点，可伴IgG和C3沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。

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    IGA肾病是病理分类的一个病名，约占原发性肾小球肾炎的1/3，其特点是在肾小球的系膜区有颗粒性IGA沉积，80%在16-35岁发病，男多于女，典型症状为反复发作性肉眼血尿和镜下血尿，中医认为本病是湿热、瘀滞，治疗应清热利湿，滋阴益气，活血化瘀以达到消除血尿、蛋白尿的目的。
    
 
原发性肾小球疾病是指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏病。原发性肾小球疾病大多是特发的(即发病原因不明)，少部分由细菌感染或药物所诱发。对原发性肾小球疾病的分类可从两个方面，即临床分型和病理分型。
  


参照1992年原发性肾小球疾病临床分型标准，可将其分为：


(1)急性肾小球肾炎 为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症的一组疾病。  多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。
  


(2)急进性肾小球肾炎 临床起病过程和表现类似急性肾小球肾炎，但肾功能急剧坏转、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理表现为大量新月体形成的一组疾病。


(3)慢性肾小球肾炎 为病情迁延、病变进展缓慢、最终将发展成慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。
    临床以水肿、高血压、蛋白尿、血尿及肾功损害为基本表现，但由于疾病病理类型和病期不同，它们的主要表现可相异，呈多样化。


(4)肾病综合征 主要表现为“三高一低”，即高度浮肿、大量蛋白尿(≥3．5克／日)、高脂血症和低蛋白血症(血浆白蛋白≤30克／升)。
  只要具备大量蛋白尿和低蛋白血症诊断即可成立。  


(5)隐匿性肾小球疾病 是以无症状蛋白尿(尿蛋白量＜1克／日，以白蛋白为主)和(或)单纯性血尿(持续或间断镜下血尿，并偶见肉眼血尿，其性质为肾小球源性)为临床表现的一组肾小球疾病。
  病人无水肿、高血压及肾功能损害。


根据1982年世界卫生组织对原发性肾小球疾病的病理分型标准，可分为：


①轻微肾小球病变；


②局灶性节段性病变；


③弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。
    


④未分类的肾小球肾炎。


某些肾小球疾病还能根据其免疫荧光和(或)免疫组织化学检查结果作出免疫病理诊断，如IgA肾病和IgM肾病。 

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    IgA肾病 (又称IgA系膜肾病)是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病。临床表现以血尿最常见，不典型者以急性肾炎综合征或肾病综合征形式起病。本病病因尚未明确。起病前诱因常为呼吸道或消化道、泌尿道感染，也可为疫苗预防接种等。
  本病根据病因不同，可分为实证和虚证两大类。  实证多因外邪侵于肌表，由表入里，结于膀胱，犯及营血，迫血妄行而致。虚证主要由于素体虚弱，或久病休虚，脾肾不固，摄血失职，血渗络外而发。
  
辨 证:
1。膀胱湿热
主证：尿血，血色鲜红，排尿灼热感，或伴发热，口渴，咽喉肿痛，皮肤疮疡，舌红，苔黄腻，脉滑数，指纹深红。  
分析：本证多因素体湿热，复感风热之邪，或皮肤疮疡，热毒内攻所致。
  热移膀胱，损伤血络，血从下溢而见尿血。热盛于内，故血色鲜红，排尿灼热感。
2。心火亢盛
主证：小便黄赤，或伴鲜血，心烦口渴，口舌生疮，夜寐不宁，舌尖红赤，脉数，指纹红。
分析：本证多因热蕴心经，下移小肠，络脉损伤而致。
    心火亢盛，故见心烦口渴、口舌生疮。热扰心神，故见夜寐不宁。
3。脾肾两虚
主证：尿血色淡不鲜，经久不愈，面色萎黄，纳少形瘦，神疲乏力，腰膝酸软，舌淡有齿痕，苔白滑，脉沉细弱，指纹沉隐。
  
分析：本证多由于素体脾肾不足或病久不愈，损及脾肾所致。脾虚不能统血，肾虚失于封藏，故尿血日久不复，脾虚气血生化无源，而见面黄乏力。  肾虚则见腰膝酸软。
4．阴虚火旺
主证：小便短赤，神疲乏力，午后潮热，五心烦热，舌质红，苔少或光剥，脉细数。
  
分析：本证多由于素体肾阴亏损，或久病伤阴所致。阴虚火旺，薰灼下焦脉络，血热妄行，溢于膀胱，而见尿血。虚火上炎，故见五心烦热。
西医诊断：
体 征：
1。  发作性肉眼血尿：常于感染后1～5天 (多在48小时内)突然出现肉眼血尿，不伴有排尿症状、高血压及浮肿 等肾小球疾病症状，血尿持续1～5天迅速消失。
  肉眼血尿可反复发作，间歇期长短不一。
2。持续性镜下血尿：常于尿检查时发现，持续长时间不消退，不伴或伴轻度蛋白尿。  
3。其他表现：4～10%以急性肾炎综合征起病，10%以肾病综合征起病，少数病人以急性性肾炎及急进性肾功能 衰竭起病，极少数病例以慢性肾功能不全及高血压起病。
  
实验室诊断：
血IgA测定：半数病人血中IgA升高。有肾病者可有低蛋白血症和高胆固醇血症，有肾功能不全者BUN和血肌酐 可增高。  
尿常规：以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现，镜下血尿多于查体或尿筛查中发现。
  
鉴别诊断
1。
紫癜性肾炎
：以血尿为主要表现。但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。
2。狼疮性肾炎：表现为镜下或肉眼血尿，常伴多系统受累表现。通过查血补体C3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检，一般不难鉴别。
    
3。乙肝病毒相关性肾炎：可表现为血尿，多伴有大量蛋白尿，但本病多有肝脏肿大及肝功能异常，HBsAg阳性和/或HBeAg阳性。
4。急性肾小球肾炎：多以血尿为主要症状，伴有水肿及高血压，血沉常增快，总补体及C3常明显下降。
  
预　后
最初认为本病预后良好，但近年来发现有10～15%的病例呈进行性恶化，发展为肾功能不全
治　疗：治法与方药：
中医学对本病的治疗，根据病机不同，实证以清热泻火，利尿止血为主，虚证以补脾益肾，滋阴止血为要。
    
本病初发多为实证、热证，治以清热凉血为主，运用清热解毒，清心降火，凉血止血等法。病久不复多为虚证，治以补虚为主，运用温补脾肾，滋阴降火等法。另外，尿血的临床表现往往虚实互见，寒热错杂，临证时，又当权衡主次，或一法独进，或数法合用。
  尿血之证，耗血伤气，正气亏虚，易致贼邪外侵，故当血止之后，应予益气养血，以扶其正。  
辨证选方
1。膀胱湿热
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：小蓟饮子加减。生地、滑石、当归各15g、小蓟、藕节、蒲黄各12g，栀子、竹叶各9g，木通、甘草各6g。
  尿血重加白茅根、仙鹤草、泽兰；热毒盛者加银花、连翘、蒲公英；头晕头痛加生石决明、黄芩、牛膝。  
2。心火亢盛
治法：清心泻火，利尿止血。
方药：导赤散加减。生地、栀子、竹叶各10g，木通、甘草梢各6g，黄连3g。
  尿血严重者加白茅根、丹皮、侧柏叶；夜寐不宁加麦冬、枣仁、灯芯草。
3。脾肾两虚
治法：补肾健脾，固摄止血。
方药：补中益气汤合无比山药丸加减。  黄芪、党参、白术各15g，山萸肉、苁蓉、菟丝子各12g，柴胡、升麻、五味子、甘草各6g。
  血尿重者加煅龙骨、煅牡蛎；畏寒肢冷加肉桂、仙茅；少腹虚冷加乌药、益智仁。
4。阴虚火旺
治法：滋阴降火，敛血止血。
方药：知柏地黄丸加减。生地、山药、丹皮、泽泻各12g，山萸肉、赤茯苓各9g，知母、黄柏各6g。
    五心烦热加银柴胡，地骨皮；小便频加芡实、枸杞子。
中药：
成药
1。荷叶丸：具有清热凉血，散瘀止血的功效。用于血尿属热盛迫血妄行者。3～6岁每服
1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2～3次。
  
2。三黄丸：具有清泻三焦实火，解毒凉血的功效。  用于血尿属三焦热盛，湿热蕴结者。3～6岁每服2～4g，6～9岁每服3～5g，9～12岁每服4～6g，日服2次。
3。
  无比山药丸，具有补肾填精的功效。用于血尿经久不愈属肾气虚损，肾精不足者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2次。  
4。归脾丸：具有健脾益气，补血养心的功效。
  用于血尿经久不愈，属心脾两虚者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2次。
5。阿胶三宝膏：具有补气生血的功效。用于反复尿血，属气血两亏者。3～6岁每服3～5ml，6～9岁每服5～8ml，9～12岁每服8～10ml，日服2次。
    
6。二至丸：具有补肾益阴，清热凉血的功效。用于血尿日久，属阴虚血热者。3～6岁每服3g，6～9岁每服5g，9～12岁每服7g。日服3次。
7。大补阴丸：具有培本清源，滋阴降火的功效。
  用于血尿属阴虚火旺者。3～6岁每服1/3丸，6～9岁每服1/2丸，9～12岁每服1丸，日服2次。  
专方验方
1．活血化瘀汤：当归10g，丹皮10g，牛膝10g，茜草10g，防己10g，益母草10g，泽泻10g，黄芪12g，车前子6g，大枣5枚。
  水煎服，日1剂，分2～4次服。用于治疗血尿属瘀血阻络者。
2。益母草煎剂：益母草100g，加水至800ml左右，文火煎至300ml，去渣，分3～4次温服。  连用10天，用于治疗血尿。
  
3。血尿方：生地40g，小蓟30g，藕节10g，生蒲黄5g，茅根40g，木通10g，滑石10g，白花蛇舌草40g，黄芩10g，侧柏叶10g，甘草10g。水煎服，日1剂。治疗血尿属热邪迫血妄行者。
  
4。养阴止血汤：炒侧柏叶20g，阿胶(烊化)15g，大黄炭6g，蒲黄炭10g，生地20g，熟地20g，黄芪20g，党参20g，地榆炭15g，血余炭10g，茜草根15g。  水煎服，日1剂，分2次服。
  用于治疗血尿日久出现阴亏者。
5。白鸡冠花15g。水煎服，日1剂。适用于尿血属实证者。
6．旱莲草、车前草、白茅根各30～90g。捣汁服，日1次。适用于尿血属下焦有火者。[收起]