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2016-10-25 20:51:33
原发性扭转性肌张力失调（idiopathic
torsion dystonia)又称变形性肌张力失调（dystonia musculorum deformans) , Oppenheim认为系一独立的疾病。 本病的病变部位不明。临床特点为：
(1) 多于10~20岁发病，初期进展较快，而后进展逐渐缓慢，有时不再进展或稍有改 善...[展开]
原发性扭转性肌张力失调（idiopathic
torsion dystonia)又称变形性肌张力失调（dystonia musculorum deformans) , Oppenheim认为系一独立的疾病。
本病的病变部位不明。临床特点为：
(1) 多于10~20岁发病，初期进展较快，而后进展逐渐缓慢，有时不再进展或稍有改 善。 日本散发病例较多，而其他国家家族性发病较多。
(2) 多表现为斜颈、步行时姿势不自然而引起注意。初期在立位或动作时常不自主地使 姿势或肢体位置表现异常，但卧位时这种肌紧张消失。随病程进展，卧位时异常肌紧张也固
定下来，并可见骨变形或肌肉异常发育。
粗大动作时各个肌肉肌力虽然无明显异常，但进行 细致精巧动作时因肌紧张亢进而不能圆满实现，患者对这种肌紧张仍可在一定程度上加以控
制。 姿势虽有异常，但仍可写字、步行、骑自行车等。
这种肌紧张亢进与Parkinson病的肌 强直不同，乃是一种中枢性的较剧烈的不随意的肌收缩。原发性痉挛性斜颈即是这种肌张力
失调表现在颈肌的一种形式。
(3) 有时可伴有手指震颤或肌阵挛动作等。
对本病的治疗，可用安定10〜20mg/日，三己芬迪（trihexyphenydil)
6〜30mg/d，L - dopa l~3g/日，haloperidoll。 5~4。
5mg/d等，约50%的病例可奏效。生活指导、生物反馈疗法也 有一定价值。[收起]
