如何治疗阵发性血红蛋白尿？

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2017-05-18 17:00:14 举报

同步

匿名

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    具体如下：(1) 异基因造血干细胞移植：由于目前认为PNH是一种造血干细胞疾病，故只有行异基因造血干细胞移植才能治愈此病，但PNH是一种慢性的相对良性的疾病，造血干细胞移植的风险较大，对PNH患者进行移植，应进行全面的评估才能作出决定。
  (2) 减少溶血:①糖皮质激素的应用，一些证据表明大剂量糖皮质激素可降低补体的活化，常被用来减轻溶血。  ②EculizumAb治疗：Eculizumab是人源化的单克隆抗体，与人C5补体蛋白特异性结合，阻止其裂解为C5a.....[展开]

    具体如下：(1) 异基因造血干细胞移植：由于目前认为PNH是一种造血干细胞疾病，故只有行异基因造血干细胞移植才能治愈此病，但PNH是一种慢性的相对良性的疾病，造血干细胞移植的风险较大，对PNH患者进行移植，应进行全面的评估才能作出决定。
  (2) 减少溶血:①糖皮质激素的应用，一些证据表明大剂量糖皮质激素可降低补体的活化，常被用来减轻溶血。  ②EculizumAb治疗：Eculizumab是人源化的单克隆抗体，与人C5补体蛋白特异性结合，阻止其裂解为C5a和C5b，从而不能形成膜攻击复合物，减轻溶血。
  EculizumAb可减轻PNH的并发症。(3) 贫血的治疗：对骨髓增生不良的患者可试用康力龙、丙酸睾酮、丹那唑等。  若患者有缺铁的实验室证据可给予小剂量的铁剂，用量大可诱发溶血发作。
  缺乏叶酸，补充叶酸治疗，比较严重的贫血可输注红细胞或洗涤红细胞。(4) 血管栓塞的治疗。[收起]