红斑狼疮是一种累有多系统多器官的具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,发病机理主要是免疫复合物的形成。临床表现多样、复杂。青年女性尤其是生育期妇女最多。好发于20-40岁。
本病与遗传有关,还有病毒感染、内分泌因素、药物作用、不良环境等都可能成为诱因。
病理学改变:有血管壁纤维蛋白样变性坏死和嗜酸性透明物质沉积、血管炎并有血栓形成导致相应器官缺血坏死、心脏内膜出现赘生物等。
病人有皮肤粘膜改变,皮肤暴露部位出现对称性皮疹,日照可加重。两面颊和鼻梁部位呈蝶状红斑,鲜红或紫红,表面光滑,边缘模糊或清楚,可有鳞屑,疾病缓解时红斑消退,留有色素沉着。
其它还有多样皮损。有关节痛,肾脏受累、心脏、神经系统、消化系统、呼吸系统及很多部位都有病变。 大部分人有不规则发热。无根治药物,主要是对症治疗。虽然迄今为止仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因,但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的,将它作为结缔组织病,并确定是“免疫复合病”的原型,已得到公认。
系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的病变。因此说系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。 T 淋巴细胞功能下降, B 淋巴细胞功能亢进,从而产生多种抵抗自身组织的抗体。
例如抗核抗体,这种抗体可与人体自身组织,如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等脏器发生免疫反应,引起组织损伤,产生各种临床表现,如各种皮疹、蛋白尿、关节疼痛、脏器功能损害等,由此而发病。 后来由于免疫学和免疫病理学的发展,证实了本病免疫学上一系列变化或畸变。
参与人体免疫反应的主要是 T 淋巴细胞,另一类称 B 淋巴细胞。前者与细胞免疫有关,后者与体液免疫有关。在正常情况下,两者的功能相辅相成,保持功能上的平衡。
在某些外界(或)人体内部因素作用下,例如病毒感染、日光曝晒、精神创伤、药物、妊娠等,使两类细胞的功能失去平衡,红斑狼疮是一种过敏反应,也可以说成是一种自身免疫缺陷病,不光表现在全身起红斑,而且涉及到各个脏器有不同程度的器质性病变.。
[收起]